Аномалии расположения
У детей наиболее часто диагностируются аномалии расположения. По мере онтогенетического перемещения из полости таза в поясничную область почка может занять фиксированное положение на любом этапе своего «восхождения». При этом остается незавершенной ее ротация. Согласно статистическим данным, дистопия (эктопия) почки встречается у одного из 800 — 1000 новорожденных.
Данные литературы о преимущественной частоте порока у лиц женского или мужского пола противоречивы. Левая почка дистопирована чаще, чем правая. Дистопированные почки удерживаются в своей позиции главным образом аномально развитым сосудистым аппаратом, обеспечивавшим ее кровоснабжение на ранних этапах эмбрионального развития или недостаточным ростом мочеточника в длину.
Задержка почки на одном из этапов «восхождения» называется гемолатеральной дистопией. Под гетеролатеральной дистопией принято понимать перекрестную дистопию, причем последняя может быть со сращением почек или без него. Дистопия почки может быть односторонней и двусторонней.
Почечной дистопии часто сопутствуют аномалии развития органов как мочеполовой системы, так и других органов. Чем ниже находится дистопированная почка, тем более вентрально расположены ее ворота, лоханка обращена кпереди. При эхографии и экскреторной урографии почка обычно уплощена в переднезаднем на правлении, размеры ее уменьшены по сравнению с размерами нормально развитой почки.
Мочеточник, как правило, короткий, пря мой и несколько шире нормально го. На ангиограмме почечные сосуды расположены более низко и могут отходить от брюшной аорты, бифуркации аорты, общих подвздошных и подчревных артерий. Незавершенный поворот почки и короткий прямой мочеточник служат важными дифференциально-диагностическими признаками, позволяющими отличить дистопию почки от приобратенного нефроптоза.
Крайне редко почка проявляет повышенное «стремление» в своем продвижении вверх, внутрь груд ной полости над диафрагмой (торакальная дистопия почки). Обычно наддиафрагмальная дистопия почки не вызывает у больного каких-либо болезненных проявлений и служит случайной находкой при профилактическом рентгено логическом обследовании грудной клетки. При этом над диафрагмой обнаруживают округлую плотную тень, которую нередко трактуют как кисту или новообразование легкого. Иногда эта аномалия сочетается с релаксацией купола диафрагмы.
Установлению ошибочного диагноза может способствовать измененная форма почки. В некоторых случаях, когда «торакальная почка» является операционной находкой и ошибочно принимается за новообразование, хирург неверно может удалить эту «опухоль». Избежать такой грубой ошибки позволяет экскреторная Урография или сканирование по чек, которые необходимо производить всем больным с округлыми тенями над диафрагмой. При торакальной дистопированной почке в отличие от остальных видов гомолатеральной дистопии мочеточник имеет большую длину, чем в норме, и сосуды почки отходят выше.
«Детская урология», Н.А. Лопаткин
Мультикистозная почка — редкий порок развития, характеризующийся множественными киста ми разной формы и величины в паренхиме почки. Межкистозные пространства представлены соединительной и фиброзной тканью. Содержимым кист обычно бывает прозрачная, слегка опалесцирующая жидкость. Мультикистозная почка образуется вследствие очагового отсутствия слияния зачатков мезонефрогенной и метанефрогенной бластемы, отсутствия закладки экскреторного аппарата при сох ранении секреторного аппарата постоянной почки….
Термином «губчатая почка» принято называть врожденное кистозное перерождение дистальных отделов мальпигиевых пирамид. Аномалия преимущественно двусторонняя, однако процесс может ограничиваться и частью почки. Губчатая почка чаще встречается у мальчиков и имеет благоприятное течение. Длительное время болезнь может протекать бессимптомно, иногда возникают боли в поясничной области. Чаще проявляется при присоединении осложнений (инфекция, микро- и макрогематурия, нефрокальциноз, калькулез)….
Врожденное отсутствие лоханки всегда сопутствует аплазии почки, а часто и мочеточника. В послед нем случае при цистоскопии вы является гемиатрофия мочепузырного треугольника. Удвоение или расщепление лоханки является следствием расщепления мочеточникового зачатка до его вхождения в метанефротическую бластему. По данным А. Я. Пытеля (1969), исключительно редко встречается так называемая трифуркация лоханки вне почечной паренхимы. Описаны наблюдения,…
Пороки развития урогенитальной системы составляют 35 — 40% врожденных аномалий [Пытель А. Я., 1969]. Патологоанатомические исследования свидетельствуют о том, что около 10% людей рождаются с пороками мочеполовой системы. По отношению ко всем аномалиям развития урогенитальной системы пороки развития почек составляют 10% [Кшеска И. и др., 1968]. Частота пороков развития почки обусловлена сложным процессом ее эмбриогенеза….
К этим аномалиям числа относят одно- или двустороннюю аплазию почки и добавочную почку. Ряд авторов [Пытель А. Я., 1969; Джавад-Заде М. Д., Шимкус Э. М., 1977] вкладывают различные понятия в термины аплазия и агенезия, основываясь на сроках остановки роста органа при внутриутробном развитии плода. Однако все без исключения клиницисты утверждают, что клинического, рентгенологического и существенного…
