12 мая 2017

Симптомы при синдроме Пейтца—Егерса

Ведущими симптомами при синдроме Пейтца—Егерса являются боли в животе, связанные с возникновением инвагинаций, умеренно выраженная анемия и реже — кишечные кровотечения. Механизм образования инвагинации, по нашему мнению, во всех случаях довольно простой. Полип, являясь инородным телом в просвете кишки, перистальтическими движениями проталкивается в дистальные отделы кишечника.

Однако фиксированный к стенке кишки, как правило, толстой ножкой, полип тянет за собой проксимальный участок кишки, который и внедряется вслед за полипом. Так возникает инвагинация у больных с синдромом Пейтца — Егерса, которая чаще всего бывает тонко-тонкокишечная, но иногда возможно образование и толсто-толстокишечной инвагинации.

В отечественной и зарубежной литературе до настоящего времени не выработаны четкие показания и не определен конкретный объем оперативного вмешательства при синдроме Пейтца — Егерса. Большинство хирургов, наблюдавших больных с этим синдромом, ограничиваются описанием случая или рекомендуют проводить оперативное вмешательство только при возникновении осложнений, таких как инвагинация, кровотечение [Сельчук В. Ю., 1979; Howell J. et al, 1981; Tovar J. A. et al., 1983]. На основании наших данных (8 больных из различных семей) мы считаем, что показания к хирургическому вмешательству у больных с синдромом Пейтца — Егерса являются абсолютными, как только этот диагноз установлен.

В зависимости от локализации полипов мы проводили комбинированные оперативные вмешательства (гастротомия с полипэктомией, полипэктомия из тонкой кишки, резекция наиболее пораженных, участков толстой кишки).

Важным этапом в ходе всех перечисленных операций является ревизия тонкой кишки и, при необходимости, множественная полипэктомия, которая служит надежной профилактикой развития инвагинаций у больных с синдромом Пейтца — Егерса.

У всех наблюдаемых нами больных на операции обнаружены резкое расширение приводящего отдела тонкой кишки в местах инвагинации и выраженные застойные явления в сосудах. Количество инвагинатов у одного больного было различно: от одного до трех. Если два полипа располагались на небольшом расстоянии друг от друга, то образовывался двойной инвагинат.

«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



I. Атрезии A. Без свищей: Атрезия анального канала и прямой кишки. Атрезия анального канала. Прикрытое анальное отверстие. Атрезия прямой кишки при нормально развитом анальном отверстии. Б. Со свищами: В половую систему у девочек (матку, влагалище, преддверие его). В мочевую систему у мальчиков (уретру, мочевой пузырь). На промежность (мошонку и половой член у мальчиков). B. Казуистика…

Кроме механической непроходимости, инвагинация опасна еще тем, что может вызвать ишемию и некроз участка кишки. В одном из наших наблюдений влагалище и инвагинат в поперечной ободочной кишке были настолько плотно спаяны, что пришлось резецировать этот, участок, а на серозной поверхности имелся дефект. Технические трудности могут возникнуть в тех случаях, когда в тонкой кишке имеются множественные…

При изучении отдаленных результатов сроком от 6 мес до 2 лет установлено, что все дети после тотальной колэктомии с демукозацией прямой кишки и созданием илеоректального или илеоанального анастомоза чувствуют себя хорошо. Масса тела их заметно увеличилась, биохимические показатели крови были в пределах нормы, частота стула в среднем составляла 5—6 раз в сутки, хотя в первые…

Отсечение выведенной кишки — проводится через 14—20 дней после первого этапа. К этому моменту края ректальной слизистой оболочки хорошо срастаются с низведенной кишкой. После отсечения избытка ректальной слизистой и низведенной кишки края слизистых оболочек сшивают несколькими узловыми кетгутовыми швами. Таким образом, окончательно формируется илеоректальный или илеоанальный анастомоз. Наша методика имеет ряд существенных преимуществ перед другими…

Уровень демукозации зависит от локализации полипов. Если в ампулярной части прямой кишки полипов нет, то граница демукозации проходит в 2—3 см от внутреннего сфинктера прямой кишки. Если полипы в ампуле прямой кишки есть, то демукозации заканчивается по уровню внутреннего сфинктера. Удаление слизистой оболочки из анального канала, как это рекомендуют некоторые хирурги, нецелесообразно, поскольку полипов в…