12 октября 2017

Синдром тестикулярной феминизации (Показание к хирургической коррекции)

Показанием к хирургической коррекции фенотипа служит фактическое отсутствие влагалища. Ситмоидальный кольпопоэз выполнен у 42 больных с СТФ и у 16 с неполной формой синдрома. Больным было от 4 лет до 41 года.

Анализ результатов показывает, что оптимальным для этой операции является возраст 4—7 лет. При неполной форме СТФ объем операции расширяется в связи с необходимостью феминизации наружных гениталий (резекция гипертрофированных кавернозных тел, имитация малых и больших половых губ, пластика входа во влагалище).

Поскольку опухоли редко развиваются в детском возрасте, гонадэктомию откладывают на постпубертатный период, что дает возможность гармоничному развитию ребенка. В этом случае проводят вентропексию гонад, облегчающую контроль за их состоянием.

Таким образом, потеря чувствительности к андрогенам может быть полной или частичной, что приводит плод с кариотипом 46XY к абсолютной феминности наружных гениталий в первом случае или недостаточной маскулинизации во втором.

При этом отмечают разной степени выраженности гипогонадизм.

Корригирующие операции, произведенные в раннем детстве, и последующая постоянная заместительная терапия женскими половыми гормонами обеспечивают хорошую социальную адаптацию больных.

Об этом свидетельствуют результаты катамнестических наблюдений.

Из 20 девочек,
достигших периода половой зрелости, 10 вышли замуж, 3 семьи усыновили детей.

Остаются нерешенными вопросы, связанные с адекватным подбором заместительной терапии половыми гормонами, и диспансеризация этих сложных больных.

«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



Лучшие показатели андрогенной и сперматогенной функции, лютеинизирующей (ЛГ) и фолликулостимулирующей (ФСГ) функции гипофиза отмечены у тех мужчин, которые предварительно получили курс гонадотропинов и были оперированы в детстве в более ранние сроки. Это можно объяснить изменениями под влиянием лечения чувствительности особого гипоталамического центра, называемого «гонадостатом» [Скордок Л. М., 1984], предназначение которого заключается в поддержании на должном…

Диспластические процессы в других органах и тканях проявляются изменениями ЦНС, повреждением соединительнотканной системы, гормональной дискорреляцией и нарушением жирового обмена, который имеет церебральный генез. Вопросы диагностики, используемые методы обследования изложены в наших предыдущих работах. Вместе с тем необходимо подчеркнуть, что дифференциальный диагноз проводят с ложным крипторхизмом, частота которого среди амбулаторных больных составляет 35%. Непросто различать отдельные…

Многолетние комплексные исследования, проведенные совместно с А. Н. Матковской, Г. В. Ибрагимовой, Г. И. Чуваковым, позволили сформулировать ряд положений. Главным из них является понимание, что крипторхизм — это системное заболевание, одним из симптомов которого является неопущение яичек. В основе страдания лежат многочисленные экзогенные и эндогенные факторы, которые, воздействуя на организм в целом, вызывают задержку внутриутробного…

Хирургическое лечение гипоспадии включает расправление кавернозных тел и создание уретры. Первое, как правило, трудности не составляет, выполняется по обычным методам; при этом преследуют цель не только выпрямление кавернозных тел, моделирование головки члена, но и создание «запаса» кожи для будущей уретры. Формирование последней разбито на два этапа, разделенных по времени. Первый — пластика промежностной уретры по…

Установить полный клинический диагноз чрезвычайно трудно. Из 5 больных, как отмечалось выше, умер 1 ребенок, 4 находятся на различных этапах оперативного лечения. Характер имеющихся пороков требует индивидуального подхода к выбору тактики и метода лечения. Общим является многоэтапность хирургической коррекции. Таким образом, редкие формы нарушений половой дифференцировки отличаются сложностями сопутствующей психиатрической диагностики и юридическими «казусами» (транссексуализм),…