12 октября 2017

Синдром тестикулярной феминизации (Показание к хирургической коррекции)

Показанием к хирургической коррекции фенотипа служит фактическое отсутствие влагалища. Ситмоидальный кольпопоэз выполнен у 42 больных с СТФ и у 16 с неполной формой синдрома. Больным было от 4 лет до 41 года.

Анализ результатов показывает, что оптимальным для этой операции является возраст 4—7 лет. При неполной форме СТФ объем операции расширяется в связи с необходимостью феминизации наружных гениталий (резекция гипертрофированных кавернозных тел, имитация малых и больших половых губ, пластика входа во влагалище).

Поскольку опухоли редко развиваются в детском возрасте, гонадэктомию откладывают на постпубертатный период, что дает возможность гармоничному развитию ребенка. В этом случае проводят вентропексию гонад, облегчающую контроль за их состоянием.

Таким образом, потеря чувствительности к андрогенам может быть полной или частичной, что приводит плод с кариотипом 46XY к абсолютной феминности наружных гениталий в первом случае или недостаточной маскулинизации во втором.

При этом отмечают разной степени выраженности гипогонадизм.

Корригирующие операции, произведенные в раннем детстве, и последующая постоянная заместительная терапия женскими половыми гормонами обеспечивают хорошую социальную адаптацию больных.

Об этом свидетельствуют результаты катамнестических наблюдений.

Из 20 девочек,
достигших периода половой зрелости, 10 вышли замуж, 3 семьи усыновили детей.

Остаются нерешенными вопросы, связанные с адекватным подбором заместительной терапии половыми гормонами, и диспансеризация этих сложных больных.

«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



Оттягивание сроков обследования и лечения больных до пубертатного периода чревато тем, что показания к операции встают на грань витальных по суицидальным и онкологическим мотивам. В итоге больные с нарушением репродуктивной сферы требуют не только сложной диагностики, хирургической и гормональной коррекции, но и особой врачебной тактики. В основе лежит доверительный контакт между больным ребенком, его родителями…

Из 943 больных с различными формами нарушения половой дифференцировки у 53 нами отмечены паховые грыжи. Многие хирурги упускают из виду возможность обнаружения в грыжевых мешках у девочек яичек. Отсутствие психологической готовности к такой находке приводит к ошибкам. Наиболее характерные из них: необоснованное удаление гонад, приводящее к развитию синдрома кастрации; погружение гонад в брюшную полость, обусловливающее…

Цитологические исследования влагалищных мазков выявляют наличие III—IV типа реакции, свидетельствующей о достаточной эстрогенной насыщенности организма и влиянии гормонов на стенку созданного влагалища. У большинства пациенток, достигших зрелого возраста, выявляют слабокислую реакцию влагалищного содержимого, наличие молочной кислоты, вторую и третью степень чистоты. Слизистая оболочка трансплантата трансформируется. В ней обнаруживают многослойный плоский ороговевающий «влагалищный» эпителий. При посеве…

В нашей практике было 4 наблюдения, когда после упрощенных методов вагинопластики, проведенных в других лечебных учреждениях, потребовалось повторное вмешательство — создание влагалища из участка сигмовидной кишки. Операция в этих условиях, естественно, протекает с большими техническими трудностями. Кроме того, трагичность положения девушки, знающей о своем дефекте, учитывается врачами далеко не в полной мере. При больших операциях,…

«Худшим из всех неравенств» называл А. И. Герцен неравенство развития. Накопленный опыт позволяет утверждать, что диагностические (биопсия гонад), тактико-хирургические (лапаротомия, ревизия, перемещение или удаление гонад), феминизирующие и (или) маскулинизирующие вмешательства, входящие в комплекс хирургической реабилитации, должны проводиться одномоментно. Это диктуется прежде всего тем, что неоправданная этапность хирургических вмешательств обрекает ребенка на повторную госпитализацию, анестезию, ожидание…