5 октября 2017

Гонадальный бисексуализм (половинный гинандроморфизм)

Гонадальный бисексуализм (половинный гинандроморфизм) — относительно редкая форма нарушений половой дифференцировки.

Половая закладка дифференцируется в обоих направлениях: тестикулярной и овариальном. Тестикулярная ткань дисгенетична. Яичниковая ткань более сохранена, фолликулы способны к овуляции и созреванию. Каротип 46ХХ или 46XY, реже мозаицизм.

Патогенез синдрома неясен. Внутренние гениталии содержат женские и мужские элементы только при раздельных разнополых гонадах. В этих случаях на стороне яичника обнаруживают однорогую матку, суженное влагалище (определяемое эндоскопически), а со стороны яичка — придаток, семявыносящий проток, семенные пузырьки.

Предстательная железа почти всегда отсутствует. Кроме того, встречаются варианты: овотестис-яичко, овотестис-яичник, овотестис-овотестис, овотестис-estreak». Наружные гениталии смешанного типа.

Гонадотропины в крови приближаются к норме. У 16 из 29 больных, наблюдаемых нами, при рождении был зафиксирован мужской пол, что свидетельствует об активности тестикулярной ткани еще на ранних этапах внутриутробного развития. Вместе с тем в пубертатном периоде у 7 из 13 обследованных больных имелось активное развитие вторичных женских половых признаков: развитие молочных желез, менструации, оволосение лобка по женскому типу.

Иначе, па этапах эмбриогенеза более активна тестикулярпая ткань, а в пубертатном периоде эти отношения меняются и преобладает в функциональном отношении овариальная ткань. Это принципиальная особенность, которая обусловливает выбор женского пола.

«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



Оттягивание сроков обследования и лечения больных до пубертатного периода чревато тем, что показания к операции встают на грань витальных по суицидальным и онкологическим мотивам. В итоге больные с нарушением репродуктивной сферы требуют не только сложной диагностики, хирургической и гормональной коррекции, но и особой врачебной тактики. В основе лежит доверительный контакт между больным ребенком, его родителями…

Из 943 больных с различными формами нарушения половой дифференцировки у 53 нами отмечены паховые грыжи. Многие хирурги упускают из виду возможность обнаружения в грыжевых мешках у девочек яичек. Отсутствие психологической готовности к такой находке приводит к ошибкам. Наиболее характерные из них: необоснованное удаление гонад, приводящее к развитию синдрома кастрации; погружение гонад в брюшную полость, обусловливающее…

Цитологические исследования влагалищных мазков выявляют наличие III—IV типа реакции, свидетельствующей о достаточной эстрогенной насыщенности организма и влиянии гормонов на стенку созданного влагалища. У большинства пациенток, достигших зрелого возраста, выявляют слабокислую реакцию влагалищного содержимого, наличие молочной кислоты, вторую и третью степень чистоты. Слизистая оболочка трансплантата трансформируется. В ней обнаруживают многослойный плоский ороговевающий «влагалищный» эпителий. При посеве…

В нашей практике было 4 наблюдения, когда после упрощенных методов вагинопластики, проведенных в других лечебных учреждениях, потребовалось повторное вмешательство — создание влагалища из участка сигмовидной кишки. Операция в этих условиях, естественно, протекает с большими техническими трудностями. Кроме того, трагичность положения девушки, знающей о своем дефекте, учитывается врачами далеко не в полной мере. При больших операциях,…

«Худшим из всех неравенств» называл А. И. Герцен неравенство развития. Накопленный опыт позволяет утверждать, что диагностические (биопсия гонад), тактико-хирургические (лапаротомия, ревизия, перемещение или удаление гонад), феминизирующие и (или) маскулинизирующие вмешательства, входящие в комплекс хирургической реабилитации, должны проводиться одномоментно. Это диктуется прежде всего тем, что неоправданная этапность хирургических вмешательств обрекает ребенка на повторную госпитализацию, анестезию, ожидание…