5 октября 2017

Гонадальный бисексуализм (половинный гинандроморфизм)

Гонадальный бисексуализм (половинный гинандроморфизм) — относительно редкая форма нарушений половой дифференцировки.

Половая закладка дифференцируется в обоих направлениях: тестикулярной и овариальном. Тестикулярная ткань дисгенетична. Яичниковая ткань более сохранена, фолликулы способны к овуляции и созреванию. Каротип 46ХХ или 46XY, реже мозаицизм.

Патогенез синдрома неясен. Внутренние гениталии содержат женские и мужские элементы только при раздельных разнополых гонадах. В этих случаях на стороне яичника обнаруживают однорогую матку, суженное влагалище (определяемое эндоскопически), а со стороны яичка — придаток, семявыносящий проток, семенные пузырьки.

Предстательная железа почти всегда отсутствует. Кроме того, встречаются варианты: овотестис-яичко, овотестис-яичник, овотестис-овотестис, овотестис-estreak». Наружные гениталии смешанного типа.

Гонадотропины в крови приближаются к норме. У 16 из 29 больных, наблюдаемых нами, при рождении был зафиксирован мужской пол, что свидетельствует об активности тестикулярной ткани еще на ранних этапах внутриутробного развития. Вместе с тем в пубертатном периоде у 7 из 13 обследованных больных имелось активное развитие вторичных женских половых признаков: развитие молочных желез, менструации, оволосение лобка по женскому типу.

Иначе, па этапах эмбриогенеза более активна тестикулярпая ткань, а в пубертатном периоде эти отношения меняются и преобладает в функциональном отношении овариальная ткань. Это принципиальная особенность, которая обусловливает выбор женского пола.

«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



Лучшие показатели андрогенной и сперматогенной функции, лютеинизирующей (ЛГ) и фолликулостимулирующей (ФСГ) функции гипофиза отмечены у тех мужчин, которые предварительно получили курс гонадотропинов и были оперированы в детстве в более ранние сроки. Это можно объяснить изменениями под влиянием лечения чувствительности особого гипоталамического центра, называемого «гонадостатом» [Скордок Л. М., 1984], предназначение которого заключается в поддержании на должном…

Диспластические процессы в других органах и тканях проявляются изменениями ЦНС, повреждением соединительнотканной системы, гормональной дискорреляцией и нарушением жирового обмена, который имеет церебральный генез. Вопросы диагностики, используемые методы обследования изложены в наших предыдущих работах. Вместе с тем необходимо подчеркнуть, что дифференциальный диагноз проводят с ложным крипторхизмом, частота которого среди амбулаторных больных составляет 35%. Непросто различать отдельные…

Многолетние комплексные исследования, проведенные совместно с А. Н. Матковской, Г. В. Ибрагимовой, Г. И. Чуваковым, позволили сформулировать ряд положений. Главным из них является понимание, что крипторхизм — это системное заболевание, одним из симптомов которого является неопущение яичек. В основе страдания лежат многочисленные экзогенные и эндогенные факторы, которые, воздействуя на организм в целом, вызывают задержку внутриутробного…

Хирургическое лечение гипоспадии включает расправление кавернозных тел и создание уретры. Первое, как правило, трудности не составляет, выполняется по обычным методам; при этом преследуют цель не только выпрямление кавернозных тел, моделирование головки члена, но и создание «запаса» кожи для будущей уретры. Формирование последней разбито на два этапа, разделенных по времени. Первый — пластика промежностной уретры по…

Установить полный клинический диагноз чрезвычайно трудно. Из 5 больных, как отмечалось выше, умер 1 ребенок, 4 находятся на различных этапах оперативного лечения. Характер имеющихся пороков требует индивидуального подхода к выбору тактики и метода лечения. Общим является многоэтапность хирургической коррекции. Таким образом, редкие формы нарушений половой дифференцировки отличаются сложностями сопутствующей психиатрической диагностики и юридическими «казусами» (транссексуализм),…