Смешанная (асимметричная) дисгенезия яичек (Гинекомастия)
На фоне пубертатного периода, в случае отсутствия лечения, развивается гинекомастия, что опять-таки вызывает трудности дифференциально-диагностического порядка. Здесь практически трудно отличить синдром неполной маскулинизации от синдрома Рейфенштейна, описанного выше. Лишь четко выраженный семейный характер последнего позволяет точно поставить диагноз.
В зависимости от степени маскулинизации наружных гениталий ребенку может быть присвоен при рождении мужской или женский пол. Так, из 74 наблюдаемых нами больных последний был присвоен 10 детям. Показанием для хирургической коррекции фенотипа, которую начинают по установлении диагноза, служит крипторхизм, гипоспадия и гинекомастия, если ребенок воспитывался в мужском поле.
Используют при этом обычные оперативные методы. Более сложное положение возникает, когда ребенок воспитывается в женском поле, а прогрессирующая маскулинизация приводит подростка к мужской аутоиндентификации.
Под нашим наблюдением находились 3 таких больных. После смены пола в пубертатном периоде они хорошо адаптировались. Оставшиеся 7 детей в женском поле потребовали феминизирующей пластики наружных и внутренних гениталий, включая сигмоидальный кольпопоэз, по разработанному нами способу, а также удаление яичек с последующей заместительной эстрогенотерапией.
Больные с синдромом неполной маскулинизации, воспитывающиеся в мужском поле, несмотря иногда на хорошо внешне развитые тестикулы, требуют постоянно контролируемой терапии мужскими половыми гормонами. Лечение препаратами начинают после закрытия зон роста и продолжают весь период зрелости.
Воспитывающиеся в женском поле после корригирующих операций получают постоянную терапию женскими половыми гормонами начиная с 12—14 лет и продолжают лечение весь период зрелости. Все больные инфертильны.
Катамнестические наблюдения показывают хорошую социальную адаптацию больных, 15 из них создали устойчивые семьи, с усыновлением детей. Итак, синдром неполной маскулинизации — относительно частое заболевание, требующее ранней диагностики и лечения.
Остаются нерешенными следующие вопросы: разработка критериев и диагностических методов, позволяющих объективно проводить дифференциальную диагностику синдрома с внегонадными формами нарушений полового развития и прогнозировать степень маскулинизации в пре- и пубертатный период; разработка принципов диспансерного наблюдения за больными.
«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина
Оттягивание сроков обследования и лечения больных до пубертатного периода чревато тем, что показания к операции встают на грань витальных по суицидальным и онкологическим мотивам. В итоге больные с нарушением репродуктивной сферы требуют не только сложной диагностики, хирургической и гормональной коррекции, но и особой врачебной тактики. В основе лежит доверительный контакт между больным ребенком, его родителями…
Из 943 больных с различными формами нарушения половой дифференцировки у 53 нами отмечены паховые грыжи. Многие хирурги упускают из виду возможность обнаружения в грыжевых мешках у девочек яичек. Отсутствие психологической готовности к такой находке приводит к ошибкам. Наиболее характерные из них: необоснованное удаление гонад, приводящее к развитию синдрома кастрации; погружение гонад в брюшную полость, обусловливающее…
Цитологические исследования влагалищных мазков выявляют наличие III—IV типа реакции, свидетельствующей о достаточной эстрогенной насыщенности организма и влиянии гормонов на стенку созданного влагалища. У большинства пациенток, достигших зрелого возраста, выявляют слабокислую реакцию влагалищного содержимого, наличие молочной кислоты, вторую и третью степень чистоты. Слизистая оболочка трансплантата трансформируется. В ней обнаруживают многослойный плоский ороговевающий «влагалищный» эпителий. При посеве…
В нашей практике было 4 наблюдения, когда после упрощенных методов вагинопластики, проведенных в других лечебных учреждениях, потребовалось повторное вмешательство — создание влагалища из участка сигмовидной кишки. Операция в этих условиях, естественно, протекает с большими техническими трудностями. Кроме того, трагичность положения девушки, знающей о своем дефекте, учитывается врачами далеко не в полной мере. При больших операциях,…
«Худшим из всех неравенств» называл А. И. Герцен неравенство развития. Накопленный опыт позволяет утверждать, что диагностические (биопсия гонад), тактико-хирургические (лапаротомия, ревизия, перемещение или удаление гонад), феминизирующие и (или) маскулинизирующие вмешательства, входящие в комплекс хирургической реабилитации, должны проводиться одномоментно. Это диктуется прежде всего тем, что неоправданная этапность хирургических вмешательств обрекает ребенка на повторную госпитализацию, анестезию, ожидание…
