3 октября 2017

Смешанная (асимметричная) дисгенезия яичек (Нерешенные вопросы)

Остаются нерешенными следующие вопросы: выработка критериев для прогнозирования возможностей адекватной маскулинизации фенотипа в пубертатном периоде при установлении диагноза в раннем возрасте; совершенствование оперативной техники удаления дериватов мюллерова протока, имеющего цель сохранения семявыносящего протока единственного яичка для выведения секрета последнего; разработка принципов диспансерного наблюдения, поскольку лечение препаратами мужских половых гормонов проводят на протяжении всего периода зрелости.

Синдром неполной маскулинизации —
вариант гонадных форм нарушений половой дифференцировки. В его патогенезе основное место отводят снижению чувствительности тканей-мишеней к андрогенам. Он характеризуется кариотипом 46XY.

Яички располагаются в мошонке, нередко расщепленной или эктопированной, а также в паховых каналах. Иначе, для этого синдрома характерны гениталии смешанного типа.

Местное клиническое проявление синдрома разнообразно — от сочетания крипторхизма с тяжелыми формами гипоспадии до нормально сформированной пениальной уретры, когда только эндоскопически выявляют короткий слепой мешок вагинального отростка урогенитального синуса, рентгенологически нередко расценивающийся как дивертикул задней уретры.

Именно последнее приводит к трудностям дифференциального диагноза с внегонадными формами нарушений половой дифференцировки, в частности с неполной тестикулярной феминизацией.

Имеются мужские половые протоки:
придатки яичек, семявыносящие протоки, иногда семенные пузырьки. Предстательная железа не определяется, что свидетельствует о глубоком поражении половой закладки. Гонадотропины в крови несколько повышены.

«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



Путь улучшения результатов хирургического лечения крипторхизма — внедрение микрохирургической техники. Пороки развития придатков яичка, семявыносящих протоков, семенных пузырьков, семяизвергающего канала — относительно новая глава в детской хирургии, индуцированная возросшим интересом к изучению и лечению мужского бесплодия. Частота возникновения этих пороков еще не определена. В последнее время мы стали более строго оценивать находки, анатомические взаимоотношения структур…

Следующим шагом на пути улучшения результатов хирургического лечения крипторхизма явилась разработка метода, дающего наибольший физиологический эффект. Предложен способ в котором для повышения фертильности за счет постоянства температурного режима низведенного яичка и предотвращения его выталкивания при сокращении мясистой оболочки мошонки создают неокремастер. Последний формируют путем выкраивания мышечно-апоневротического лоскута из нижнего края внутренней косой и поперечной мышц…

Лучшие показатели андрогенной и сперматогенной функции, лютеинизирующей (ЛГ) и фолликулостимулирующей (ФСГ) функции гипофиза отмечены у тех мужчин, которые предварительно получили курс гонадотропинов и были оперированы в детстве в более ранние сроки. Это можно объяснить изменениями под влиянием лечения чувствительности особого гипоталамического центра, называемого «гонадостатом» [Скордок Л. М., 1984], предназначение которого заключается в поддержании на должном…

Диспластические процессы в других органах и тканях проявляются изменениями ЦНС, повреждением соединительнотканной системы, гормональной дискорреляцией и нарушением жирового обмена, который имеет церебральный генез. Вопросы диагностики, используемые методы обследования изложены в наших предыдущих работах. Вместе с тем необходимо подчеркнуть, что дифференциальный диагноз проводят с ложным крипторхизмом, частота которого среди амбулаторных больных составляет 35%. Непросто различать отдельные…

Многолетние комплексные исследования, проведенные совместно с А. Н. Матковской, Г. В. Ибрагимовой, Г. И. Чуваковым, позволили сформулировать ряд положений. Главным из них является понимание, что крипторхизм — это системное заболевание, одним из симптомов которого является неопущение яичек. В основе страдания лежат многочисленные экзогенные и эндогенные факторы, которые, воздействуя на организм в целом, вызывают задержку внутриутробного…