3 октября 2017

Смешанная (асимметричная) дисгенезия яичек (Нерешенные вопросы)

Остаются нерешенными следующие вопросы: выработка критериев для прогнозирования возможностей адекватной маскулинизации фенотипа в пубертатном периоде при установлении диагноза в раннем возрасте; совершенствование оперативной техники удаления дериватов мюллерова протока, имеющего цель сохранения семявыносящего протока единственного яичка для выведения секрета последнего; разработка принципов диспансерного наблюдения, поскольку лечение препаратами мужских половых гормонов проводят на протяжении всего периода зрелости.

Синдром неполной маскулинизации —
вариант гонадных форм нарушений половой дифференцировки. В его патогенезе основное место отводят снижению чувствительности тканей-мишеней к андрогенам. Он характеризуется кариотипом 46XY.

Яички располагаются в мошонке, нередко расщепленной или эктопированной, а также в паховых каналах. Иначе, для этого синдрома характерны гениталии смешанного типа.

Местное клиническое проявление синдрома разнообразно — от сочетания крипторхизма с тяжелыми формами гипоспадии до нормально сформированной пениальной уретры, когда только эндоскопически выявляют короткий слепой мешок вагинального отростка урогенитального синуса, рентгенологически нередко расценивающийся как дивертикул задней уретры.

Именно последнее приводит к трудностям дифференциального диагноза с внегонадными формами нарушений половой дифференцировки, в частности с неполной тестикулярной феминизацией.

Имеются мужские половые протоки:
придатки яичек, семявыносящие протоки, иногда семенные пузырьки. Предстательная железа не определяется, что свидетельствует о глубоком поражении половой закладки. Гонадотропины в крови несколько повышены.

«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



Оттягивание сроков обследования и лечения больных до пубертатного периода чревато тем, что показания к операции встают на грань витальных по суицидальным и онкологическим мотивам. В итоге больные с нарушением репродуктивной сферы требуют не только сложной диагностики, хирургической и гормональной коррекции, но и особой врачебной тактики. В основе лежит доверительный контакт между больным ребенком, его родителями…

Из 943 больных с различными формами нарушения половой дифференцировки у 53 нами отмечены паховые грыжи. Многие хирурги упускают из виду возможность обнаружения в грыжевых мешках у девочек яичек. Отсутствие психологической готовности к такой находке приводит к ошибкам. Наиболее характерные из них: необоснованное удаление гонад, приводящее к развитию синдрома кастрации; погружение гонад в брюшную полость, обусловливающее…

Цитологические исследования влагалищных мазков выявляют наличие III—IV типа реакции, свидетельствующей о достаточной эстрогенной насыщенности организма и влиянии гормонов на стенку созданного влагалища. У большинства пациенток, достигших зрелого возраста, выявляют слабокислую реакцию влагалищного содержимого, наличие молочной кислоты, вторую и третью степень чистоты. Слизистая оболочка трансплантата трансформируется. В ней обнаруживают многослойный плоский ороговевающий «влагалищный» эпителий. При посеве…

В нашей практике было 4 наблюдения, когда после упрощенных методов вагинопластики, проведенных в других лечебных учреждениях, потребовалось повторное вмешательство — создание влагалища из участка сигмовидной кишки. Операция в этих условиях, естественно, протекает с большими техническими трудностями. Кроме того, трагичность положения девушки, знающей о своем дефекте, учитывается врачами далеко не в полной мере. При больших операциях,…

«Худшим из всех неравенств» называл А. И. Герцен неравенство развития. Накопленный опыт позволяет утверждать, что диагностические (биопсия гонад), тактико-хирургические (лапаротомия, ревизия, перемещение или удаление гонад), феминизирующие и (или) маскулинизирующие вмешательства, входящие в комплекс хирургической реабилитации, должны проводиться одномоментно. Это диктуется прежде всего тем, что неоправданная этапность хирургических вмешательств обрекает ребенка на повторную госпитализацию, анестезию, ожидание…