2 октября 2017

Смешанная (асимметричная) дисгенезия яичек (Выделение смешанной дисгенезии)

Выделение смешанной дисгенезии имеет принципиальное значение, ибо здесь чаще показан выбор мужского пола воспитания.

Так, по нашим данным, из 79 у 26 детей (32,9%) при рождении был установлен женский пол. Это потребовало ранней кастрации, феминизирующей пластики, сопровождалось трудным подбором адекватной заместительной терапии эстрогенами и, при достижении больными периода зрелости, сложностями социальной адаптации.

Показания для хирургической коррекции фенотипа прямые. Ее начинают по установлении диагноза. Высокий риск опухолевых превращений гонад обусловливает их удаление. Однако в раннем возрасте можно ограничиться удалением «streak» и биопсией дисгенетического яичка с обязательным выведением последнего из брюшной полости для последующего контроля.

Одновременно с этим удаляют дериваты протока Мюллера (матку, трубы, влагалище) из брюшно-промежностного (чаще промежностного) доступа с восстановлением целостности задней стенки простатической уретры.

Вопрос об удалении яичка поднимается только в постпубертатном периоде. Такая тактика позволяет избежать посткастрационного синдрома и в какой-то мере добиться гармоничного развития организма.

Уретропластику осуществляют поэтапно, завершая ее к 6 годам. При возможности проведения микрохирургических операций уретропластику вне зависимости от вида гиноспадин осуществляют одномоментно по установлении диагноза.

Существующие отечественные формы силиконовых тестикулярных протезов позволяют проводить их имплантацию в мошонку больным в возрасте 10—12 лет. Снижение функциональной активности гонады требует назначения постоянной заместительной терапии мужскими половыми гормонами.

Доза последних возрастает при удалении гонады по онкологическим соображениям. Пациенты инфертильны. Итак, смешанная (асимметричная) дисгенезия тестикул имеет четко очерченную клиническую картину.


«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



Установить полный клинический диагноз чрезвычайно трудно. Из 5 больных, как отмечалось выше, умер 1 ребенок, 4 находятся на различных этапах оперативного лечения. Характер имеющихся пороков требует индивидуального подхода к выбору тактики и метода лечения. Общим является многоэтапность хирургической коррекции. Таким образом, редкие формы нарушений половой дифференцировки отличаются сложностями сопутствующей психиатрической диагностики и юридическими «казусами» (транссексуализм),…

Другим редким нарушением половой дифференцировки является транссексуализм. Это стойкое осознание своей принадлежности к противоположному полу, несмотря на правильный (соответственно генетическому) пол воспитания. В основе лежат грубые необратимые нарушения половой дифференцировки структур мозга. Распространенность среди населения от 1:100 000 до 1: 37 000. Соотношение между мужчинами и женщинами от 2:1 до 8:1. Средний возраст обращения к…

Вторичные половые признаки женские и появляются своевременно, за исключением менструаций, в связи с чем эти больные и попадают в поле зрения врача. Отметим, что рекомендации последнего нередко включают назначение половых гормонов, «рассечение заращенной девственной плевы» (!) и даже «ждать выхода замуж». Иногда они подвергаются неоправданным оперативным вмешательствам по поводу «аппендицита», «острого живота». Диагностика синдрома основывается…

Клинический опыт убеждает, что объем оперативных вмешательств может быть завершен уже в детском возрасте. Первым устраняют наиболее заметный дефект: уменьшают размеры гипертрофированного клитора по разработанному нами способу, предусматривающему удаление кавернозных тел и сохранение вентральной поверхности головки клитора с ее наиболее чувствительной в эрогенном отношении частью — уздечки, имитируют малые половые губы из боковых поверхностей кожного…

Наиболее распространенным вариантом внегонадных форм нарушений половой дифференцировки является изменение в строении наружных гениталий, в основе которых лежит высокий уровень андрогенов негонадного происхождения. Эти состояния встречаются одинаково часто у девочек и мальчиков. Необходимость в хирургической коррекции гениталий возникает у девочек, ибо преждевременное гетеросексуальное развитие у них наружных гениталий приводит к патологии личности и препятствует нормальной…