30 сентября 2017

Унилатеральный синдром

Унилатеральный синдром персистирующего мюллерова протока связан с одной из 4 причин:

  1. синтезом биологически неактивного антимюллерова гормона;
  2. дефицитом антимюллерова гормона;
  3. задержкой секреции антимюллерова гормона по времени;
  4. снижением или отсутствием чувствительности рецепторов в тканях-мишенях.

В наших наблюдениях процесс был односторонним. Кариотип 46XY. Фенотип мужской. Клинически синдром характеризуется односторонним крипторхизмом в сочетании с паховой грыжей. При операции обнаруживают дериваты мюллерова протока (рог матки, маточные трубы), гонада представлена «streak».

Дериваты протока, а также «streak» удаляют и подвергают гистологическому изучению. Урогенитальный синус отсутствует.

Эндоскопически
задняя уретра не изменена. При операции в постпубертатном периоде нередко обнаруживают опухоль, исходящую из; «streak» [William R., 1981].

Уровень гонадотропинов в крови не изменен. Пубертатный период развивается без отклонений от нормы.

Фертильность снижена. Необходимо косметическое эндопротезирование мошонки. Таким образом, синдром персистирующего мюллерова протока есть результат дефекта синтеза антимюллерова гормона, проявляющийся локально. Как правило, является находкой во время операции, предпринятой по поводу крипторхизма в сочетании с паховой грыжей.

«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



Оттягивание сроков обследования и лечения больных до пубертатного периода чревато тем, что показания к операции встают на грань витальных по суицидальным и онкологическим мотивам. В итоге больные с нарушением репродуктивной сферы требуют не только сложной диагностики, хирургической и гормональной коррекции, но и особой врачебной тактики. В основе лежит доверительный контакт между больным ребенком, его родителями…

Из 943 больных с различными формами нарушения половой дифференцировки у 53 нами отмечены паховые грыжи. Многие хирурги упускают из виду возможность обнаружения в грыжевых мешках у девочек яичек. Отсутствие психологической готовности к такой находке приводит к ошибкам. Наиболее характерные из них: необоснованное удаление гонад, приводящее к развитию синдрома кастрации; погружение гонад в брюшную полость, обусловливающее…

Цитологические исследования влагалищных мазков выявляют наличие III—IV типа реакции, свидетельствующей о достаточной эстрогенной насыщенности организма и влиянии гормонов на стенку созданного влагалища. У большинства пациенток, достигших зрелого возраста, выявляют слабокислую реакцию влагалищного содержимого, наличие молочной кислоты, вторую и третью степень чистоты. Слизистая оболочка трансплантата трансформируется. В ней обнаруживают многослойный плоский ороговевающий «влагалищный» эпителий. При посеве…

В нашей практике было 4 наблюдения, когда после упрощенных методов вагинопластики, проведенных в других лечебных учреждениях, потребовалось повторное вмешательство — создание влагалища из участка сигмовидной кишки. Операция в этих условиях, естественно, протекает с большими техническими трудностями. Кроме того, трагичность положения девушки, знающей о своем дефекте, учитывается врачами далеко не в полной мере. При больших операциях,…

«Худшим из всех неравенств» называл А. И. Герцен неравенство развития. Накопленный опыт позволяет утверждать, что диагностические (биопсия гонад), тактико-хирургические (лапаротомия, ревизия, перемещение или удаление гонад), феминизирующие и (или) маскулинизирующие вмешательства, входящие в комплекс хирургической реабилитации, должны проводиться одномоментно. Это диктуется прежде всего тем, что неоправданная этапность хирургических вмешательств обрекает ребенка на повторную госпитализацию, анестезию, ожидание…