29 сентября 2017

«Чистая» дисгенезия яичек (Социальная адаптация после операции)

Последующая социальная адаптация проходит без затруднений. Эти больные инфертильны. Итак, «чистые» агенезия и дисгенезия гонад характеризуются женским фенотипом с вирилизацией при дисгенезии яичек, женскими половыми протоками, выраженным гипогонадизмом, при отсутствии лечения — евнухоидными пропорциями тела.

При этом отсутствуют симптомы дизморфии, отмечают склонность к опухолевому превращению половых валиков при наличии клона XY. Больные инфертильны.

Нерешенными остаются подбор адекватных комбинаций препаратов эстрогенных гормонов для циклической заместительной терапии, разработка принципов диспансеризации этих больных, поскольку лечение препаратами женских половых гормонов необходимо проводить на протяжении всего периода зрелости.

В отличие от «чистых» форм, очевидно, существует самостоятельный вариант дисгенезии яичек, сопровождающийся выраженными симптомами дизморфии и наличием дериватов мюллерова протока; гипоплазированные плотные яички располагаются на месте яичников кариотип 46XY.

Однако тернероидный характер диспластических симптомов свидетельствует о наличии патологического клона 45X0, выявление которого возможно лишь при исследовании культур нескольких тканей, в том числе гонадных. Гонадотропины в плазме крови повышены. На фоне пубертатного периода наблюдают выраженный гипогонадизм.

Описанный вариант дисгенезии яичек встречается редко (3 ребенка в наших наблюдениях), но имеет четко очерченную клиническую картину,  что дало нам основание назвать его диспластической формой дисгенезии яичек. Лечебная тактика соответствует таковой при «чистых» дисгенезиях.

«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



Оттягивание сроков обследования и лечения больных до пубертатного периода чревато тем, что показания к операции встают на грань витальных по суицидальным и онкологическим мотивам. В итоге больные с нарушением репродуктивной сферы требуют не только сложной диагностики, хирургической и гормональной коррекции, но и особой врачебной тактики. В основе лежит доверительный контакт между больным ребенком, его родителями…

Из 943 больных с различными формами нарушения половой дифференцировки у 53 нами отмечены паховые грыжи. Многие хирурги упускают из виду возможность обнаружения в грыжевых мешках у девочек яичек. Отсутствие психологической готовности к такой находке приводит к ошибкам. Наиболее характерные из них: необоснованное удаление гонад, приводящее к развитию синдрома кастрации; погружение гонад в брюшную полость, обусловливающее…

Цитологические исследования влагалищных мазков выявляют наличие III—IV типа реакции, свидетельствующей о достаточной эстрогенной насыщенности организма и влиянии гормонов на стенку созданного влагалища. У большинства пациенток, достигших зрелого возраста, выявляют слабокислую реакцию влагалищного содержимого, наличие молочной кислоты, вторую и третью степень чистоты. Слизистая оболочка трансплантата трансформируется. В ней обнаруживают многослойный плоский ороговевающий «влагалищный» эпителий. При посеве…

В нашей практике было 4 наблюдения, когда после упрощенных методов вагинопластики, проведенных в других лечебных учреждениях, потребовалось повторное вмешательство — создание влагалища из участка сигмовидной кишки. Операция в этих условиях, естественно, протекает с большими техническими трудностями. Кроме того, трагичность положения девушки, знающей о своем дефекте, учитывается врачами далеко не в полной мере. При больших операциях,…

«Худшим из всех неравенств» называл А. И. Герцен неравенство развития. Накопленный опыт позволяет утверждать, что диагностические (биопсия гонад), тактико-хирургические (лапаротомия, ревизия, перемещение или удаление гонад), феминизирующие и (или) маскулинизирующие вмешательства, входящие в комплекс хирургической реабилитации, должны проводиться одномоментно. Это диктуется прежде всего тем, что неоправданная этапность хирургических вмешательств обрекает ребенка на повторную госпитализацию, анестезию, ожидание…