27 сентября 2017

«Чистая» дисгенезия яичников

«Чистая» дисгенезия яичников характеризуется неполноценным формированием гонад с первых этапов эмбриогенеза. Генеративная функция не развивается: фолликулы не достигают зрелости, яйцеклетки дегенерируют. Фенотип женский.

Накопленный клинический опыт (6 наблюдений) и данные литературы позволяют выделить две формы: дисгенезия нефункционирующих яичников и функционирующих. В детской практике имеют дело с первой «формой, чаще в пубертатном периоде, когда обращают внимание на отсутствие вторичных половых признаков, реже слабое их развитие.

При рождении сомнений в женском поле ребенка не возникает. Внутренние половые органы инфантильны. Кариотип чаще 46ХХ, очень редко выявляют мозаицизм 46ХХ/45ХО. Гонадотропины в плазме крови повышены.

Показания для хирургического лечения иногда возникают при «чистой» дисгенезии функционирующих яичников, но уже в постпубертатном периоде. Чаще вмешательство носит ургентный характер и направлено на удаление перекрученной кисты поврежденного яичника [Голубева И. В., 1985].

Лечение состоит в заместительной постоянной циклической терапии женскими половыми гормонами на протяжении всего периода зрелости. В социальном плане такие больные адаптируются хорошо, выходят замуж. Ввиду отсутствия нормальных яйцеклеток такие больные в основном стерильны.

«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



Оттягивание сроков обследования и лечения больных до пубертатного периода чревато тем, что показания к операции встают на грань витальных по суицидальным и онкологическим мотивам. В итоге больные с нарушением репродуктивной сферы требуют не только сложной диагностики, хирургической и гормональной коррекции, но и особой врачебной тактики. В основе лежит доверительный контакт между больным ребенком, его родителями…

Из 943 больных с различными формами нарушения половой дифференцировки у 53 нами отмечены паховые грыжи. Многие хирурги упускают из виду возможность обнаружения в грыжевых мешках у девочек яичек. Отсутствие психологической готовности к такой находке приводит к ошибкам. Наиболее характерные из них: необоснованное удаление гонад, приводящее к развитию синдрома кастрации; погружение гонад в брюшную полость, обусловливающее…

Цитологические исследования влагалищных мазков выявляют наличие III—IV типа реакции, свидетельствующей о достаточной эстрогенной насыщенности организма и влиянии гормонов на стенку созданного влагалища. У большинства пациенток, достигших зрелого возраста, выявляют слабокислую реакцию влагалищного содержимого, наличие молочной кислоты, вторую и третью степень чистоты. Слизистая оболочка трансплантата трансформируется. В ней обнаруживают многослойный плоский ороговевающий «влагалищный» эпителий. При посеве…

В нашей практике было 4 наблюдения, когда после упрощенных методов вагинопластики, проведенных в других лечебных учреждениях, потребовалось повторное вмешательство — создание влагалища из участка сигмовидной кишки. Операция в этих условиях, естественно, протекает с большими техническими трудностями. Кроме того, трагичность положения девушки, знающей о своем дефекте, учитывается врачами далеко не в полной мере. При больших операциях,…

«Худшим из всех неравенств» называл А. И. Герцен неравенство развития. Накопленный опыт позволяет утверждать, что диагностические (биопсия гонад), тактико-хирургические (лапаротомия, ревизия, перемещение или удаление гонад), феминизирующие и (или) маскулинизирующие вмешательства, входящие в комплекс хирургической реабилитации, должны проводиться одномоментно. Это диктуется прежде всего тем, что неоправданная этапность хирургических вмешательств обрекает ребенка на повторную госпитализацию, анестезию, ожидание…