26 сентября 2017

Хирургическая тактика («Чистая» агенезия)

«Чистая» агенезия характеризуется отсутствием дифференцировки гонад и половая система образуется без их участия.

Независимо от кариотипа (XX или XY) у таких больных в силу тенденции каждого плода к сохранению «нейтрального» строения гениталий происходит формирование женского полового аппарата: рудиментарных труб, матки, влагалища; на месте обычного расположения гонад обнаруживают две серо-белые пластинки («streak»).

При рождении сомнений в женской половой принадлежности ребенка не возникает. Однако вторичные половые признаки не развиваются. Отмечают высокое содержание гонадотропинов в плазме-крови.

Несвоевременность диагностики и отсутствие лечения в пубертатный период сопровождаются высокорослостью и формированием евнухоидной структуры скелета. Показанием для хирургического лечения служат лишь те формы агенезии гонад, которые содержат клеточные клоны XY, так как в этих ситуациях довольно часто возникают опухолевые превращения гонадных валиков «streak». В 5 наших наблюдениях при гистологическом исследовании находили стромальную ткань без фолликулов и (пли) без признаков повитых канальцев.

Больные нуждаются в заместительной циклической терапии эстрогенами, которую начинают в возрасте не старше 12— 14 лет.

Лечение приводит к доразвитию вторичных женских половых признаков, наружных и внутренних половых органов, индуцирует регулярные менструальноподобные реакции.

Больные инфертильны. Катамнестические наблюдения показывают, что при своевременном лечении и развитии вторичных женских половых признаков больные хорошо социально адаптируются. По нашим данным пациентки вышли замуж и создали устойчивые семьи.

«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



Оттягивание сроков обследования и лечения больных до пубертатного периода чревато тем, что показания к операции встают на грань витальных по суицидальным и онкологическим мотивам. В итоге больные с нарушением репродуктивной сферы требуют не только сложной диагностики, хирургической и гормональной коррекции, но и особой врачебной тактики. В основе лежит доверительный контакт между больным ребенком, его родителями…

Из 943 больных с различными формами нарушения половой дифференцировки у 53 нами отмечены паховые грыжи. Многие хирурги упускают из виду возможность обнаружения в грыжевых мешках у девочек яичек. Отсутствие психологической готовности к такой находке приводит к ошибкам. Наиболее характерные из них: необоснованное удаление гонад, приводящее к развитию синдрома кастрации; погружение гонад в брюшную полость, обусловливающее…

Цитологические исследования влагалищных мазков выявляют наличие III—IV типа реакции, свидетельствующей о достаточной эстрогенной насыщенности организма и влиянии гормонов на стенку созданного влагалища. У большинства пациенток, достигших зрелого возраста, выявляют слабокислую реакцию влагалищного содержимого, наличие молочной кислоты, вторую и третью степень чистоты. Слизистая оболочка трансплантата трансформируется. В ней обнаруживают многослойный плоский ороговевающий «влагалищный» эпителий. При посеве…

В нашей практике было 4 наблюдения, когда после упрощенных методов вагинопластики, проведенных в других лечебных учреждениях, потребовалось повторное вмешательство — создание влагалища из участка сигмовидной кишки. Операция в этих условиях, естественно, протекает с большими техническими трудностями. Кроме того, трагичность положения девушки, знающей о своем дефекте, учитывается врачами далеко не в полной мере. При больших операциях,…

«Худшим из всех неравенств» называл А. И. Герцен неравенство развития. Накопленный опыт позволяет утверждать, что диагностические (биопсия гонад), тактико-хирургические (лапаротомия, ревизия, перемещение или удаление гонад), феминизирующие и (или) маскулинизирующие вмешательства, входящие в комплекс хирургической реабилитации, должны проводиться одномоментно. Это диктуется прежде всего тем, что неоправданная этапность хирургических вмешательств обрекает ребенка на повторную госпитализацию, анестезию, ожидание…