Хирургическая тактика (Развитие гинекомастии)
Развитие гинекомастии можно связать с нарушением равновесия между эстрогенами и андрогенами, достигающего своего пика в пубертатном периоде, — установлено интратестикулярное превращение андрогенов в эстрогены [London D., 1975]. Синдром Клайнфелтера необходимо дифференцировать с редкой патологией — синдромом Рейфенштейна.
Последний характеризуется нормальным кариотипом 46XY, гипоспадией, постпубертатной атрофией яичек, гинекомастией, отсутствием евнухоидности. Клинически неотличим от синдрома Клайнфелтера синдром ХХ-мужчины.
Синдром Ройера, в основе которого лежит повреждение только морфогенетической функции эмбриональных тестикул, характеризуется развитием правильного мужского аппарата, но в силу дефицита антимюллерова гормона имеют место хорошо развитая матка, трубы, верхняя треть влагалища (редко).
Эндоскопически выявляют урогенитальный синус. Обычно такой; порок выявляется случайно во время лапаротомии, предпринятой по другому поводу.
Показаниями для хирургической коррекции, фенотипа, которую начинают по установлении диагноза, служат гинекомастия при типичной форме и крипторхизм с гипоспадией: при форме с недостаточной маскулинизацией.
Эта группа больных нуждается в заместительной терапии андрогенами, которую начинают в возрасте не старше 12—14 лет. Пациенты инфертильны.
Итак, синдром Клайнфелтера и его варианты — частое заболевание, требующее ранней диагностики и лечения. Остаются нерешенными следующие вопросы: разработка методов лечения для нормализации физического развития больного с доразвитием мужских вторичных половых признаков и обеспечения в дальнейшем возможности половой жизни, отработка принципов диспансеризации этих больных, поскольку терапия мужскими половыми гормонами проводится на протяжении всего периода зрелости.
Другую группу гонадных форм нарушений половой дифференцировки составляют «чистые» агенезия и дисгенезия половых желез, отличающиеся от форм, в основе которых лежат хромосомные аберрации, тем, что не сопровождаются симптомами дизморфии.
«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина
Оттягивание сроков обследования и лечения больных до пубертатного периода чревато тем, что показания к операции встают на грань витальных по суицидальным и онкологическим мотивам. В итоге больные с нарушением репродуктивной сферы требуют не только сложной диагностики, хирургической и гормональной коррекции, но и особой врачебной тактики. В основе лежит доверительный контакт между больным ребенком, его родителями…
Из 943 больных с различными формами нарушения половой дифференцировки у 53 нами отмечены паховые грыжи. Многие хирурги упускают из виду возможность обнаружения в грыжевых мешках у девочек яичек. Отсутствие психологической готовности к такой находке приводит к ошибкам. Наиболее характерные из них: необоснованное удаление гонад, приводящее к развитию синдрома кастрации; погружение гонад в брюшную полость, обусловливающее…
Цитологические исследования влагалищных мазков выявляют наличие III—IV типа реакции, свидетельствующей о достаточной эстрогенной насыщенности организма и влиянии гормонов на стенку созданного влагалища. У большинства пациенток, достигших зрелого возраста, выявляют слабокислую реакцию влагалищного содержимого, наличие молочной кислоты, вторую и третью степень чистоты. Слизистая оболочка трансплантата трансформируется. В ней обнаруживают многослойный плоский ороговевающий «влагалищный» эпителий. При посеве…
В нашей практике было 4 наблюдения, когда после упрощенных методов вагинопластики, проведенных в других лечебных учреждениях, потребовалось повторное вмешательство — создание влагалища из участка сигмовидной кишки. Операция в этих условиях, естественно, протекает с большими техническими трудностями. Кроме того, трагичность положения девушки, знающей о своем дефекте, учитывается врачами далеко не в полной мере. При больших операциях,…
«Худшим из всех неравенств» называл А. И. Герцен неравенство развития. Накопленный опыт позволяет утверждать, что диагностические (биопсия гонад), тактико-хирургические (лапаротомия, ревизия, перемещение или удаление гонад), феминизирующие и (или) маскулинизирующие вмешательства, входящие в комплекс хирургической реабилитации, должны проводиться одномоментно. Это диктуется прежде всего тем, что неоправданная этапность хирургических вмешательств обрекает ребенка на повторную госпитализацию, анестезию, ожидание…
