24 сентября 2017

Хирургическая тактика (Хорошая социальная адаптация больных)

В лечении больных с СШТ достигнуты определенные успехи, о чем свидетельствует хорошая социальная адаптация больных.
Вместе с тем считаются нерешенными следующие вопросы: коррекция низкого роста, отработка принципов диспансеризации этих больных, поскольку терапия женскими половыми гормонами проводится на протяжении всего периода зрелости. Синдром Клайнфелтера.

Его частота, по данным С. Overzier (1968),
составляет 0,2% среди мужчин, среди стерильных мужчин — 3 : 100, среди умственно отсталых детей — 1 : 100, среди новорожденных — 1 на 300—500. Данные литературы и результаты собственных исследований за 9 больными в возрасте от 2 до 14 лет позволяют выделить две основные формы синдрома.

Типичная форма: кариотип 47XXY; нормальный мужской «фенотип; нерезко выраженные симптомы дизморфии, евнухоидные пропорции скелета развиваются не всегда, особенно заметны в пубертатном периоде; яички плотные, чаще гипоплазированы; половой член обычных размеров; гинекомастия в пубертатном периоде.

Гистологические изменения в яичках
выявляются в период полового созревания в виде прогрессирующей гиалинизации стенок в семенных канальцах. Содержание гонадотропинов в плазме: фолликулостимулирующего — высокое, лютеинизирующего — нормальное.

Неполная маскулинизирующая форма: кариотип 47XXY; более выражены симптомы дизморфии, крипторхизм, расщепление мошонки, гипоспадия, т. е. имеется смешанный тип наружных гениталий; в пубертатном периоде гинекомастия, евнухоидные пропорции скелета, яички гипоплазированы.

Гистологические изменения в них аналогичны описанным выше. Если при типичной форме синдрома эмбриональные яички не проявляют недостаточности — половой аппарат формируется правильно (недостаточная функция яичек появляется позднее и нарастает с возрастом), то при форме с неполной маскулинизацией яички, очевидно, повреждаются значительно раньше и в большей степени.

Именно на этом этапе дефицит эмбриональных гормонов ведет к недостаточной маскулинизации внутренних и (или) наружных гениталий.

«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



Оттягивание сроков обследования и лечения больных до пубертатного периода чревато тем, что показания к операции встают на грань витальных по суицидальным и онкологическим мотивам. В итоге больные с нарушением репродуктивной сферы требуют не только сложной диагностики, хирургической и гормональной коррекции, но и особой врачебной тактики. В основе лежит доверительный контакт между больным ребенком, его родителями…

Из 943 больных с различными формами нарушения половой дифференцировки у 53 нами отмечены паховые грыжи. Многие хирурги упускают из виду возможность обнаружения в грыжевых мешках у девочек яичек. Отсутствие психологической готовности к такой находке приводит к ошибкам. Наиболее характерные из них: необоснованное удаление гонад, приводящее к развитию синдрома кастрации; погружение гонад в брюшную полость, обусловливающее…

Цитологические исследования влагалищных мазков выявляют наличие III—IV типа реакции, свидетельствующей о достаточной эстрогенной насыщенности организма и влиянии гормонов на стенку созданного влагалища. У большинства пациенток, достигших зрелого возраста, выявляют слабокислую реакцию влагалищного содержимого, наличие молочной кислоты, вторую и третью степень чистоты. Слизистая оболочка трансплантата трансформируется. В ней обнаруживают многослойный плоский ороговевающий «влагалищный» эпителий. При посеве…

В нашей практике было 4 наблюдения, когда после упрощенных методов вагинопластики, проведенных в других лечебных учреждениях, потребовалось повторное вмешательство — создание влагалища из участка сигмовидной кишки. Операция в этих условиях, естественно, протекает с большими техническими трудностями. Кроме того, трагичность положения девушки, знающей о своем дефекте, учитывается врачами далеко не в полной мере. При больших операциях,…

«Худшим из всех неравенств» называл А. И. Герцен неравенство развития. Накопленный опыт позволяет утверждать, что диагностические (биопсия гонад), тактико-хирургические (лапаротомия, ревизия, перемещение или удаление гонад), феминизирующие и (или) маскулинизирующие вмешательства, входящие в комплекс хирургической реабилитации, должны проводиться одномоментно. Это диктуется прежде всего тем, что неоправданная этапность хирургических вмешательств обрекает ребенка на повторную госпитализацию, анестезию, ожидание…