14 сентября 2017

Хирургическая коррекция нарушений половой дифференцировки (Синдром неполной маскулинизации)

При синдроме неполной маскулинизации диспластические симптомы отмечают у 80% больных, а при синдроме смешанной (асимметричной) дисгенезии, тестикул — у 90%.

Синдромы в основе которых лежит нарушение генетической информации, в 100% наблюдений включают выраженные признаки дизморфии. Знание этих закономерностей дает возможность по клинике a priori предполагать отсутствие или наличие изменений в кариотипе больного [Касаткина Э. П., 1978].

Предположить мозаицизм половых хромосом
по клинической картине не представляет больших затруднений. Особенно выражены диспластические процессы в ЦНС (84%).

Они проявляются недостаточностью моторной деятельности, речевыми затруднениями в форме корковой дизартрии и неврозоподобного заикания. Иногда отмечают синкинезии в мимической и артикуляционной мускулатуре и очаговую неврологическую симптоматику.

Интересен факт, что у 0,5% больных с диспластическими процессами выявляют олигофрению, реже диагностируют болезнь Дауна (0,2%).

При отдельных формах нарушения половой дифференцировки, чаще у больных с микрофаллосом, крипторхизмом и др., отмечают ожирение, что связывают с гормональной дискорреляцией, возникшей в результате повреждения оси гипоталамус — гипофиз — гонады.

«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



Оттягивание сроков обследования и лечения больных до пубертатного периода чревато тем, что показания к операции встают на грань витальных по суицидальным и онкологическим мотивам. В итоге больные с нарушением репродуктивной сферы требуют не только сложной диагностики, хирургической и гормональной коррекции, но и особой врачебной тактики. В основе лежит доверительный контакт между больным ребенком, его родителями…

Из 943 больных с различными формами нарушения половой дифференцировки у 53 нами отмечены паховые грыжи. Многие хирурги упускают из виду возможность обнаружения в грыжевых мешках у девочек яичек. Отсутствие психологической готовности к такой находке приводит к ошибкам. Наиболее характерные из них: необоснованное удаление гонад, приводящее к развитию синдрома кастрации; погружение гонад в брюшную полость, обусловливающее…

Цитологические исследования влагалищных мазков выявляют наличие III—IV типа реакции, свидетельствующей о достаточной эстрогенной насыщенности организма и влиянии гормонов на стенку созданного влагалища. У большинства пациенток, достигших зрелого возраста, выявляют слабокислую реакцию влагалищного содержимого, наличие молочной кислоты, вторую и третью степень чистоты. Слизистая оболочка трансплантата трансформируется. В ней обнаруживают многослойный плоский ороговевающий «влагалищный» эпителий. При посеве…

В нашей практике было 4 наблюдения, когда после упрощенных методов вагинопластики, проведенных в других лечебных учреждениях, потребовалось повторное вмешательство — создание влагалища из участка сигмовидной кишки. Операция в этих условиях, естественно, протекает с большими техническими трудностями. Кроме того, трагичность положения девушки, знающей о своем дефекте, учитывается врачами далеко не в полной мере. При больших операциях,…

«Худшим из всех неравенств» называл А. И. Герцен неравенство развития. Накопленный опыт позволяет утверждать, что диагностические (биопсия гонад), тактико-хирургические (лапаротомия, ревизия, перемещение или удаление гонад), феминизирующие и (или) маскулинизирующие вмешательства, входящие в комплекс хирургической реабилитации, должны проводиться одномоментно. Это диктуется прежде всего тем, что неоправданная этапность хирургических вмешательств обрекает ребенка на повторную госпитализацию, анестезию, ожидание…