13 сентября 2017

Хирургическая коррекция нарушений половой дифференцировки

Хирургическая коррекция нарушений половой дифференцировки сопровождается осложнениями, которые неравнозначны по частоте возникновения, тяжести и прогнозу.

Наибольшее их число отмечают при маскулинизирующем типе операций, однако они, как правило, не опасны для жизни больного. Напротив, при феминизирующем типе осложнения редки, но более тяжелы по течению, лечению и прогнозу. Осложнения при некоторых маскулинизирующих операциях возникают настолько часто, что их профилактика и лечение выливаются в самостоятельную проблему, например образование свищей при уретропластике.

В наших наблюдениях они составили 11,4%. Самые грозные осложнения отмечены при создании влагалища из сегмента толстой кишки: несостоятельность толстокишечного анастомоза — у 1 (1,1%); некроз сегмента толстой кишки при монотубулярной вагинопластике — у 1 (1,1%).

Заболевания репродуктивной системы у детей
имеют ряд общих признаков и отличаются некоторыми особенностями при поражениях ее отдельных органов.

Главными общими признаками являются нарушения в развитии или строении наружных гениталий, преждевременное или задержанное половое развитие, отсутствие вторичных половых признаков или их развитие, нередко преждевременное, по гетеросексуальному типу, состояние инфертильности при достижении больным периода половой зрелости.

Развитие отдельных симптомов определяется гестационным сроком воздействия патологического агента. Чем раньше его воздействие, тем глубже поражение и выраженнее клиническая картина, больше смежных систем вовлекается в патологический процесс.

Например, выраженность симптомов дизморфии или «малых» пороков развития [Гулькевич Ю. В., 1973], являющихся отражением степени задержки внутриутробного развития [Матковская А Н.., 1973], нарастает в зависимости от формы нарушения половой дифференцировки.

При «малых» («неклассических») формах симптомы дизморфии выявляют в 40—41% наблюдений. Их число и выраженность увеличиваются по мере усложнения форм нарушений половой дифференцировки.


«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



Отметим, что степень маскулинизации кавервозных тел не всегда соответствует маскулинизации урогенитального синуса и других структур наружных гениталий. Иногда отмечают сочетание почти полного отсутствия развития кавернозных тел (в этих случаях они похожи на утопленное тело крупного клитора) и высокого закрытия мошоночного шва, вплоть до образования пениальной уретры. В других наблюдениях при хорошо сформированном преддверии влагалища развиты…

Таким образом, программа обследования больных состоит из нескольких уровней. Ее условно можно разделить на «минимальную» и «максимальную». Для «малых» («неклассических») форм поражения достаточно от 1 до 5 различных уровней. Сложные («классические») формы требуют, как правило, максимального обследования. На первых двух уровнях наиболее важным является оценка наружных гениталий и вторичных половых признаков с определением степени андрогенного…

Определение внешнего статуса больного, куда входит описание наружных гениталий, вторичных половых признаков, антропометрия. Для измерения окружности кавернозных тел используют приспособление в виде набора колец, а для измерения их длины — штангенциркуль. Размеры яичек снимают орхиометром или сравнивают с возрастной шкалой, выполненной в виде постепенно увеличивающихся в диаметре объемных моделей яичек. Характеризуют состояние яичек: плотность, подвижность,…

Методы обследования больных с заболеваниями репродуктивной системы преследуют несколько различных задач, зависящих от формы поражения. Так, при сложных («классических») формах главным является выяснение объективных показателей каждого из компонентов, составляющих понятие пола. «Малые» («неклассические») формы требуют уточнения диагноза, особенно в тех случаях, где имеется их сочетание, например сочетание гипоспадии и крипторхизма. Здесь необходима особая осторожность и…

Частое сочетание тучности с признаками органического поражения ЦНС дает основание предполагать церебральное происхождение ожирения у этих больных. У некоторых из них обнаруживают сопутствующий сахарный диабет (0,5%), что при необходимости оперативного вмешательства требует особого ведения предоперационной подготовки, операции и послеоперационного периода. В наших наблюдениях наряду с выявлением «малых пороков» развития сопутствующее поражение других систем организма установлено…