11 сентября 2017

Общая характеристика наблюдений

Клиника

Поскольку большинство заболеваний репродуктивной системы у девочек описано в специальных руководствах и монографиях [Богоров И. П., 1966; Кобозева Н. В., 1981; Хубер А., 1981], приведем лишь цифровые данные, характеризующие нашу работу в этом направлении. Основной акцент сделаем на педиатрическую андрологию.

В первую очередь заслуживают внимания сложные («классические») формы нарушения половой дифференцировки, при которых в строении наружных гениталий имеются элементы половонеопределенности, некоторые «малые» («неклассические») формы, в частности гипоспадия, крипторхизм и др., по праву относимые к проявлениям эмбриональной патологии развития наружных гениталий [Hasche-Klunder Р., 1966; Bierich I. R., 1981; Conzalez-Serva L., 1981; Hadziselimovic F. et al, 1981], а также некоторые острые формы повреждения гонад.

На лечении находилось около 4500 детей в возрасте от 2 дней до 14 лет, а также 19 женщин в возрасте от 16 до 42 лет, которые были оперированы нами в различных учреждениях, в том числе во взрослых гинекологических стационарах.

Ввиду недостаточности сведений о нормах содержания в крови половых гормонов совместно с Э. П. Касаткиной, А. Н. Матковской, А. С. Аметовым проведены исследования уровня этих гормонов в крови у детей различных возрастных групп.

Всем больным проводили комплексное клинико-лабораторное, морфологическое, генетическое обследование. Более чем у 3000 детей имелись аномалия положения или порок развития яичек. Острые заболевания последних имелись у 500 больных.

Нарушения формирования пола отмечены у 943 больных. Наибольшую трудность для диагностики и лечения представляют врожденные сложные («классические») нарушения половой дифференцировки (577 больных).

Из них гонадные формы поражения были у 310 больных:
«чистые» агенезия и дисгенезия гонад —у 13; диспластическая форма дисгенезии яичек —у 3; смешанная (асимметричная) дисгенезия яичек — у 79; унилатеральный синдром персистирующего мюллерова протока — у 10; синдром неполной маскулинизации — у 74; истинный гермафродитизм (половинный гинандроморфизм) — у 29; микрофаллос — у 60; синдром Шерешевского — Тернера у 29 (из них синдром Тернера у 1 больного); синдром Клайнфелтера — у 9; синдром Рейфенштейна — у 4.

Внегонадные формы поражения выявлены у 256 детей: тестикулярная феминизация — у 60; врожденная дисфункция коры надпочечников и ненадпочниковые формы вирилизации у девочек — у 196.

Редкие формы нарушения половой дифференцировки имелись у 11 больных: синдром каудальной регрессии — у 5, синдром. Майера — Рокитанского — Кюстнера — у 3, женский транссексуализм — у 3.

«Малые» («неклассические») формы нарушений половой дифференцировки (128 больных), кроме крипторхизма, выявлены у 107 мальчиков: «простая» гипоспадия отмечена у 22, пороки развития полового члена — у 10, «скрытый» половой член, эктопия или расщепление мошонки — у 15, варикоцеле — у 60.

«Малые» формы поражения выявлены у 21 девочки: слипание или сращение малых половых губ — у 10, пороки развития половых губ и клитора — у 2, неперфорированная девственная плева — у 8, порок развития влагалища — у 1 больной.

Приобретенные заболевания отмечены у 238 больных. Из них у мальчиков (191) диагностированы: юношеская гинекомастия — у 80; атрофия яичек (дву- или односторонняя) — у 98; травма половых органов — у 3; опухоль надпочечников, вызвавшая преждевременное половое созревание по изосексуальному типу, — у 9; опухоль яичка, вызвавшая феминизацию, — у 1.

У 8 девочек обнаружено:
опухоль надпочечников, вызвавшая преждевременное половое созревание по гетеросексуальному типу (вирилизацию),—у 3; атрофия яичников — у 2; истинная гипертрофия молочных желез — у 2; травма половых органов — у 1 больной.

Особую группу составили больные с ятрогенными поражениями органов репродуктивной системы (39 больных): приобретенный крипторхизм — у 20; приобретенный микрофаллос—у 4; повреждение элементов семенного канатика — у 5; повреждение круглых связок матки — у 10.

«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



Особенности хирургической тактики зависят от формы поражения. Синдром Шерешевского — Тернера (CШT) является наиболее распространенным поражением гонад, обусловленным хромосомными аберрациями. Его частота, по данным ВОЗ (1981), составляет 0,02% среди родившихся живыми и 4% среди самопроизвольных выкидышей. Данные литературы и результаты собственных наблюдений (совместно с В. А. Полонецким) за 29 больными в возрасте от 6 мес…

Эндоскопия позволяет разобраться в топике пороков развития при синдроме каудальной регрессии и во многом способствует выбору оптимальной хирургической тактики. Особое место отводят пробам, помогающим оценить функциональное состояние и резервы гонад, надпочечников. Сюда же мы относим пробу с 5% тестостероновой мазью для определения чувствительности кавернозных тел (косвенная оценка чувствительности клеток-мишеней) к андрогенам и определения потенциала их…

Отметим, что степень маскулинизации кавервозных тел не всегда соответствует маскулинизации урогенитального синуса и других структур наружных гениталий. Иногда отмечают сочетание почти полного отсутствия развития кавернозных тел (в этих случаях они похожи на утопленное тело крупного клитора) и высокого закрытия мошоночного шва, вплоть до образования пениальной уретры. В других наблюдениях при хорошо сформированном преддверии влагалища развиты…

Таким образом, программа обследования больных состоит из нескольких уровней. Ее условно можно разделить на «минимальную» и «максимальную». Для «малых» («неклассических») форм поражения достаточно от 1 до 5 различных уровней. Сложные («классические») формы требуют, как правило, максимального обследования. На первых двух уровнях наиболее важным является оценка наружных гениталий и вторичных половых признаков с определением степени андрогенного…

Определение внешнего статуса больного, куда входит описание наружных гениталий, вторичных половых признаков, антропометрия. Для измерения окружности кавернозных тел используют приспособление в виде набора колец, а для измерения их длины — штангенциркуль. Размеры яичек снимают орхиометром или сравнивают с возрастной шкалой, выполненной в виде постепенно увеличивающихся в диаметре объемных моделей яичек. Характеризуют состояние яичек: плотность, подвижность,…