9 сентября 2017

«Малые» проявления нарушения половой дифференцировки

Существуют многочисленные «малые» проявления нарушения половой дифференцировки: гипоспадия, ротация и другие пороки развития полового члена, расщепление и эктопия мошонки, крипторхизм, нарушение развития половых губ, клитора и т. д., которые в силу сложившейся клинической практики относят к так называемым традиционным или массовым хирургическим заболеваниям детского возраста.

Изменения наружных гениталий, гетеросексуальное развитие вторичных половых признаков, как правило, раннее или раннее изосексуальное половое развитие могут возникать в постнатальном периоде, например, в связи с гормонально-активными опухолями гонад, надпочечников, печени, ЦНС, а также в результате перенесенных инфекций, перекрутов гонад, потерей последних в связи с ущемлением сопутствующей паховой грыжи, в результате травмы или врачебных манипуляций.

Вне зависимости от характера, времени действия причин конечным результатом являются признаки нарушения в развитии гениталий, в развитии вторичных половых признаков, снижение фертильности у больных, достигших возраста половой зрелости.

В этой связи практический интерес представляют систематизации, в основе которых лежит фенотип больного (женский, мужской, смешанный), характер развития вторичных половых признаков, тип строения наружных гениталий, перспективы фертильности, опасность опухолевых превращений, степень маскулинизации урогенитального синуса. В соответствии с изложенным предлагаем следующую группировку.

Предлагаемая группировка охватывает максимальное число вариантов хирургических поражений органов репродуктивной системы у детей. Хотим особо подчеркнуть, что решать вопросы здоровья репродуктивной системы человека возможно только с учетом обоих полов.

В разделе врожденных заболеваний выделены сложные («классические») формы нарушений половой дифференцировки и «малые» («неклассические») формы. В первой группе отдельно рассматриваются формы, при которых главным звеном в патогенезе служат изменения гонад.

Здесь представлены три подгруппы: первая — нозологические формы, при которых изменения в гонадах возникают в результате извращения генной информации или действия тератогенных факторов; вторая — нозологические формы, возникающие в связи с генетическим дефектом рецепции адрогенов или высоким уровнем внегонадных андрогенов, и третья — редкие формы нарушений половой дифференцировки, где особое место занимают транссексуализм и синдром каудальной регрессии.

Во второй группе сконцентрированы «малые» формы нарушений половой дифференцировки — наиболее частый вид патологии, встречающийся в практике детского хирурга.

«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



Оттягивание сроков обследования и лечения больных до пубертатного периода чревато тем, что показания к операции встают на грань витальных по суицидальным и онкологическим мотивам. В итоге больные с нарушением репродуктивной сферы требуют не только сложной диагностики, хирургической и гормональной коррекции, но и особой врачебной тактики. В основе лежит доверительный контакт между больным ребенком, его родителями…

Из 943 больных с различными формами нарушения половой дифференцировки у 53 нами отмечены паховые грыжи. Многие хирурги упускают из виду возможность обнаружения в грыжевых мешках у девочек яичек. Отсутствие психологической готовности к такой находке приводит к ошибкам. Наиболее характерные из них: необоснованное удаление гонад, приводящее к развитию синдрома кастрации; погружение гонад в брюшную полость, обусловливающее…

Цитологические исследования влагалищных мазков выявляют наличие III—IV типа реакции, свидетельствующей о достаточной эстрогенной насыщенности организма и влиянии гормонов на стенку созданного влагалища. У большинства пациенток, достигших зрелого возраста, выявляют слабокислую реакцию влагалищного содержимого, наличие молочной кислоты, вторую и третью степень чистоты. Слизистая оболочка трансплантата трансформируется. В ней обнаруживают многослойный плоский ороговевающий «влагалищный» эпителий. При посеве…

В нашей практике было 4 наблюдения, когда после упрощенных методов вагинопластики, проведенных в других лечебных учреждениях, потребовалось повторное вмешательство — создание влагалища из участка сигмовидной кишки. Операция в этих условиях, естественно, протекает с большими техническими трудностями. Кроме того, трагичность положения девушки, знающей о своем дефекте, учитывается врачами далеко не в полной мере. При больших операциях,…

«Худшим из всех неравенств» называл А. И. Герцен неравенство развития. Накопленный опыт позволяет утверждать, что диагностические (биопсия гонад), тактико-хирургические (лапаротомия, ревизия, перемещение или удаление гонад), феминизирующие и (или) маскулинизирующие вмешательства, входящие в комплекс хирургической реабилитации, должны проводиться одномоментно. Это диктуется прежде всего тем, что неоправданная этапность хирургических вмешательств обрекает ребенка на повторную госпитализацию, анестезию, ожидание…