9 сентября 2017

«Малые» проявления нарушения половой дифференцировки

Существуют многочисленные «малые» проявления нарушения половой дифференцировки: гипоспадия, ротация и другие пороки развития полового члена, расщепление и эктопия мошонки, крипторхизм, нарушение развития половых губ, клитора и т. д., которые в силу сложившейся клинической практики относят к так называемым традиционным или массовым хирургическим заболеваниям детского возраста.

Изменения наружных гениталий, гетеросексуальное развитие вторичных половых признаков, как правило, раннее или раннее изосексуальное половое развитие могут возникать в постнатальном периоде, например, в связи с гормонально-активными опухолями гонад, надпочечников, печени, ЦНС, а также в результате перенесенных инфекций, перекрутов гонад, потерей последних в связи с ущемлением сопутствующей паховой грыжи, в результате травмы или врачебных манипуляций.

Вне зависимости от характера, времени действия причин конечным результатом являются признаки нарушения в развитии гениталий, в развитии вторичных половых признаков, снижение фертильности у больных, достигших возраста половой зрелости.

В этой связи практический интерес представляют систематизации, в основе которых лежит фенотип больного (женский, мужской, смешанный), характер развития вторичных половых признаков, тип строения наружных гениталий, перспективы фертильности, опасность опухолевых превращений, степень маскулинизации урогенитального синуса. В соответствии с изложенным предлагаем следующую группировку.

Предлагаемая группировка охватывает максимальное число вариантов хирургических поражений органов репродуктивной системы у детей. Хотим особо подчеркнуть, что решать вопросы здоровья репродуктивной системы человека возможно только с учетом обоих полов.

В разделе врожденных заболеваний выделены сложные («классические») формы нарушений половой дифференцировки и «малые» («неклассические») формы. В первой группе отдельно рассматриваются формы, при которых главным звеном в патогенезе служат изменения гонад.

Здесь представлены три подгруппы: первая — нозологические формы, при которых изменения в гонадах возникают в результате извращения генной информации или действия тератогенных факторов; вторая — нозологические формы, возникающие в связи с генетическим дефектом рецепции адрогенов или высоким уровнем внегонадных андрогенов, и третья — редкие формы нарушений половой дифференцировки, где особое место занимают транссексуализм и синдром каудальной регрессии.

Во второй группе сконцентрированы «малые» формы нарушений половой дифференцировки — наиболее частый вид патологии, встречающийся в практике детского хирурга.

«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



Отметим, что степень маскулинизации кавервозных тел не всегда соответствует маскулинизации урогенитального синуса и других структур наружных гениталий. Иногда отмечают сочетание почти полного отсутствия развития кавернозных тел (в этих случаях они похожи на утопленное тело крупного клитора) и высокого закрытия мошоночного шва, вплоть до образования пениальной уретры. В других наблюдениях при хорошо сформированном преддверии влагалища развиты…

Таким образом, программа обследования больных состоит из нескольких уровней. Ее условно можно разделить на «минимальную» и «максимальную». Для «малых» («неклассических») форм поражения достаточно от 1 до 5 различных уровней. Сложные («классические») формы требуют, как правило, максимального обследования. На первых двух уровнях наиболее важным является оценка наружных гениталий и вторичных половых признаков с определением степени андрогенного…

Определение внешнего статуса больного, куда входит описание наружных гениталий, вторичных половых признаков, антропометрия. Для измерения окружности кавернозных тел используют приспособление в виде набора колец, а для измерения их длины — штангенциркуль. Размеры яичек снимают орхиометром или сравнивают с возрастной шкалой, выполненной в виде постепенно увеличивающихся в диаметре объемных моделей яичек. Характеризуют состояние яичек: плотность, подвижность,…

Методы обследования больных с заболеваниями репродуктивной системы преследуют несколько различных задач, зависящих от формы поражения. Так, при сложных («классических») формах главным является выяснение объективных показателей каждого из компонентов, составляющих понятие пола. «Малые» («неклассические») формы требуют уточнения диагноза, особенно в тех случаях, где имеется их сочетание, например сочетание гипоспадии и крипторхизма. Здесь необходима особая осторожность и…

Частое сочетание тучности с признаками органического поражения ЦНС дает основание предполагать церебральное происхождение ожирения у этих больных. У некоторых из них обнаруживают сопутствующий сахарный диабет (0,5%), что при необходимости оперативного вмешательства требует особого ведения предоперационной подготовки, операции и послеоперационного периода. В наших наблюдениях наряду с выявлением «малых пороков» развития сопутствующее поражение других систем организма установлено…