Классификация и терминология (Созданная W. R. Welch и соавт. (1981))
Заслуживает внимания одна из последних классификаций, созданная W. R. Welch и соавт. (1981). В ее основе лежит современное понимание патогенеза нарушений половой дифференцировки.
Разделение идет в соответствии с уровнем поражения того или иного его звена (отсутствие ингибитора мюллеровской системы, дефект L-редуктазы, отсутствие рецепторов к адрогенам и т. д.). С этих же позиций рассматриваются и механизмы развития так называемых малых («неклассических») форм нарушений половой дифференцировки: «простая» гипоспадия, пороки развития яичка, клитора, половых губ и т. д. [Conzalez-Serva L., Stecker J. F. et al., 1981].
В отечественной литературе представлены классификации С. Я. Долецкого и У. А. Рейно (1963), И. В. Голубевой и Н. Т. Старковой (1971), Э. П. Касаткиной (1978), И. В. Голубевой (1980). Достоинством двух последних классификаций является то, что в них группируются пороки развития половой сферы в соответствии с этапами эмбриогенеза.
Вместе с тем в этих двух классификациях авторы не учитывают ряд заболеваний приобретенного характера, не дают возможности четко очертить различные клинические формы и их варианты, не учитывают состояние оси гипоталамус — гипофиз — гонады (не отражают степень развития гипогонадизма), риск новообразований гонад, степень маскулинизации урогенитального синуса, определяемой эндоскопически, перспективы сохранения фертильности.
Это не позволяет средактировать тактику лечения, в комплекс которого входит не только хирургическая коррекция поражения, но и выбор адекватной, зачастую пожизненной заместительной терапии препаратами гормонов, определить прогноз заболевания.
Нам представляется, что, несмотря на большой фактический материал, создание универсальной классификации, основанной на этиологии, патогенезе, клинике, эндоскопических и рентгенологических данных, данных биохимии, цитологии и морфологии заболеваний органов репродуктивной системы, сопряжено с определенными трудностями и в настоящее время носило бы, по-видимому, чисто теоретический характер.
Наряду с этим появление с каждым годом все новых клинических синдромов с подобной патологией, расширение сферы хирургической активности требуют систематизации заболеваний органов репродукции, призванной облегчить работу практического врача. Естественно, она не может быть построена по одному какому-либо признаку, например в соответствии со строением гонад. В эту схему невозможно уложить все многообразие заболеваний полового аппарата.
Многие из них не имеют главного, а точнее, привычного симптома — нарушения строения наружных гениталий. Существует достаточно форм, когда при явных пороках развития полового аппарата фенотип больного правильно мужской или женский. Нередко фенотип не соответствует кариотипу и гонадам.
«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина
Оттягивание сроков обследования и лечения больных до пубертатного периода чревато тем, что показания к операции встают на грань витальных по суицидальным и онкологическим мотивам. В итоге больные с нарушением репродуктивной сферы требуют не только сложной диагностики, хирургической и гормональной коррекции, но и особой врачебной тактики. В основе лежит доверительный контакт между больным ребенком, его родителями…
Из 943 больных с различными формами нарушения половой дифференцировки у 53 нами отмечены паховые грыжи. Многие хирурги упускают из виду возможность обнаружения в грыжевых мешках у девочек яичек. Отсутствие психологической готовности к такой находке приводит к ошибкам. Наиболее характерные из них: необоснованное удаление гонад, приводящее к развитию синдрома кастрации; погружение гонад в брюшную полость, обусловливающее…
Цитологические исследования влагалищных мазков выявляют наличие III—IV типа реакции, свидетельствующей о достаточной эстрогенной насыщенности организма и влиянии гормонов на стенку созданного влагалища. У большинства пациенток, достигших зрелого возраста, выявляют слабокислую реакцию влагалищного содержимого, наличие молочной кислоты, вторую и третью степень чистоты. Слизистая оболочка трансплантата трансформируется. В ней обнаруживают многослойный плоский ороговевающий «влагалищный» эпителий. При посеве…
В нашей практике было 4 наблюдения, когда после упрощенных методов вагинопластики, проведенных в других лечебных учреждениях, потребовалось повторное вмешательство — создание влагалища из участка сигмовидной кишки. Операция в этих условиях, естественно, протекает с большими техническими трудностями. Кроме того, трагичность положения девушки, знающей о своем дефекте, учитывается врачами далеко не в полной мере. При больших операциях,…
«Худшим из всех неравенств» называл А. И. Герцен неравенство развития. Накопленный опыт позволяет утверждать, что диагностические (биопсия гонад), тактико-хирургические (лапаротомия, ревизия, перемещение или удаление гонад), феминизирующие и (или) маскулинизирующие вмешательства, входящие в комплекс хирургической реабилитации, должны проводиться одномоментно. Это диктуется прежде всего тем, что неоправданная этапность хирургических вмешательств обрекает ребенка на повторную госпитализацию, анестезию, ожидание…
