8 сентября 2017

Классификация и терминология (Созданная W. R. Welch и соавт. (1981))

Заслуживает внимания одна из последних классификаций, созданная W. R. Welch и соавт. (1981). В ее основе лежит современное понимание патогенеза нарушений половой дифференцировки.

Разделение идет в соответствии с уровнем поражения того или иного его звена (отсутствие ингибитора мюллеровской системы, дефект L-редуктазы, отсутствие рецепторов к адрогенам и т. д.). С этих же позиций рассматриваются и механизмы развития так называемых малых («неклассических») форм нарушений половой дифференцировки: «простая» гипоспадия, пороки развития яичка, клитора, половых губ и т. д. [Conzalez-Serva L., Stecker J. F. et al., 1981].

В отечественной литературе представлены классификации С. Я. Долецкого и У. А. Рейно (1963), И. В. Голубевой и Н. Т. Старковой (1971), Э. П. Касаткиной (1978), И. В. Голубевой (1980). Достоинством двух последних классификаций является то, что в них группируются пороки развития половой сферы в соответствии с этапами эмбриогенеза.

Вместе с тем в этих двух классификациях авторы не учитывают ряд заболеваний приобретенного характера, не дают возможности четко очертить различные клинические формы и их варианты, не учитывают состояние оси гипоталамус — гипофиз — гонады (не отражают степень развития гипогонадизма), риск новообразований гонад, степень маскулинизации урогенитального синуса, определяемой эндоскопически, перспективы сохранения фертильности.

Это не позволяет средактировать тактику лечения, в комплекс которого входит не только хирургическая коррекция поражения, но и выбор адекватной, зачастую пожизненной заместительной терапии препаратами гормонов, определить прогноз заболевания.

Нам представляется, что, несмотря на большой фактический материал, создание универсальной классификации, основанной на этиологии, патогенезе, клинике, эндоскопических и рентгенологических данных, данных биохимии, цитологии и морфологии заболеваний органов репродуктивной системы, сопряжено с определенными трудностями и в настоящее время носило бы, по-видимому, чисто теоретический характер.

Наряду с этим появление с каждым годом все новых клинических синдромов с подобной патологией, расширение сферы хирургической активности требуют систематизации заболеваний органов репродукции, призванной облегчить работу практического врача. Естественно, она не может быть построена по одному какому-либо признаку, например в соответствии со строением гонад. В эту схему невозможно уложить все многообразие заболеваний полового аппарата.

Многие из них не имеют главного, а точнее, привычного симптома
— нарушения строения наружных гениталий. Существует достаточно форм, когда при явных пороках развития полового аппарата фенотип больного правильно мужской или женский. Нередко фенотип не соответствует кариотипу и гонадам.

«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



Эндоскопия позволяет разобраться в топике пороков развития при синдроме каудальной регрессии и во многом способствует выбору оптимальной хирургической тактики. Особое место отводят пробам, помогающим оценить функциональное состояние и резервы гонад, надпочечников. Сюда же мы относим пробу с 5% тестостероновой мазью для определения чувствительности кавернозных тел (косвенная оценка чувствительности клеток-мишеней) к андрогенам и определения потенциала их…

Отметим, что степень маскулинизации кавервозных тел не всегда соответствует маскулинизации урогенитального синуса и других структур наружных гениталий. Иногда отмечают сочетание почти полного отсутствия развития кавернозных тел (в этих случаях они похожи на утопленное тело крупного клитора) и высокого закрытия мошоночного шва, вплоть до образования пениальной уретры. В других наблюдениях при хорошо сформированном преддверии влагалища развиты…

Таким образом, программа обследования больных состоит из нескольких уровней. Ее условно можно разделить на «минимальную» и «максимальную». Для «малых» («неклассических») форм поражения достаточно от 1 до 5 различных уровней. Сложные («классические») формы требуют, как правило, максимального обследования. На первых двух уровнях наиболее важным является оценка наружных гениталий и вторичных половых признаков с определением степени андрогенного…

Определение внешнего статуса больного, куда входит описание наружных гениталий, вторичных половых признаков, антропометрия. Для измерения окружности кавернозных тел используют приспособление в виде набора колец, а для измерения их длины — штангенциркуль. Размеры яичек снимают орхиометром или сравнивают с возрастной шкалой, выполненной в виде постепенно увеличивающихся в диаметре объемных моделей яичек. Характеризуют состояние яичек: плотность, подвижность,…

Методы обследования больных с заболеваниями репродуктивной системы преследуют несколько различных задач, зависящих от формы поражения. Так, при сложных («классических») формах главным является выяснение объективных показателей каждого из компонентов, составляющих понятие пола. «Малые» («неклассические») формы требуют уточнения диагноза, особенно в тех случаях, где имеется их сочетание, например сочетание гипоспадии и крипторхизма. Здесь необходима особая осторожность и…