6 сентября 2017

Классификация и терминология

Вопросы заболеваний органов репродуктивной системы у детей неоднократно служили предметом обсуждения на различных форумах, в том числе в октябре 1985 г. в г.

Познань (ПНР). Однако общепринятой международной классификации нет. Не совсем корректно представлено перечисление поражений репродуктивной системы в известной номенклатуре болезней ВОЗ, которое трудно использовать в практической работе. Большинство существующих классификаций построено с учетом принципа Клебса (1873), который впервые после Галена (автор первой классификации, основанной на описании внешних признаков заболевания) выделил истинный гермафродитизм (в организме овариальная и тестикулярная ткани) и ложный гермафродитизм: женский (в организме овариальная ткань) и мужской (в организме тестикулярная ткань). В современных классификациях тесно переплетаются такие понятия, как нарушение половой дифференцировки, гермафродитизм, ннтерсексуализм, т. е. характеристика внешних проявлений заболевания, с понятиями дисгенезии гонад, семенных канальцев, которые уточняют место одного из патологических очагов и не отражают фенотип больного [Wilkins L., 1966; Pawlikowski Т. 1966; Williams P., 1968, 1966, и др.].

Отметим другой аспект затруднений при создании классификации — терминологический. Ряд авторов подчеркивают, что термин «гермафродитизм», определение его «ложности» или «истинности» неудачен и слишком биологизирован.

Почему «истина» пола заключается только в гонадах?
[Голубева И. В., 1980]. Кроме того, в разряд ложного гермафродитизма нередко относят многочисленные формы нарушения половой дифференцировки с разнообразной симптоматикой и отличным патогенезом, а в разряде истинного гермафродитизма описывают иногда синдром персистирующего мюллерова протока, что вносит определенную путаницу.

Эти больные требуют различного подхода к выбору пола и направлению лечения. Девочки с синдромом врожденной дисфункции коры надпочечников составляют основную группу ложного женского гермафродитизма.

Изменения наружных гениталий здесь вторичны. Причина лежит вне гонад.

«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



Отметим, что степень маскулинизации кавервозных тел не всегда соответствует маскулинизации урогенитального синуса и других структур наружных гениталий. Иногда отмечают сочетание почти полного отсутствия развития кавернозных тел (в этих случаях они похожи на утопленное тело крупного клитора) и высокого закрытия мошоночного шва, вплоть до образования пениальной уретры. В других наблюдениях при хорошо сформированном преддверии влагалища развиты…

Таким образом, программа обследования больных состоит из нескольких уровней. Ее условно можно разделить на «минимальную» и «максимальную». Для «малых» («неклассических») форм поражения достаточно от 1 до 5 различных уровней. Сложные («классические») формы требуют, как правило, максимального обследования. На первых двух уровнях наиболее важным является оценка наружных гениталий и вторичных половых признаков с определением степени андрогенного…

Определение внешнего статуса больного, куда входит описание наружных гениталий, вторичных половых признаков, антропометрия. Для измерения окружности кавернозных тел используют приспособление в виде набора колец, а для измерения их длины — штангенциркуль. Размеры яичек снимают орхиометром или сравнивают с возрастной шкалой, выполненной в виде постепенно увеличивающихся в диаметре объемных моделей яичек. Характеризуют состояние яичек: плотность, подвижность,…

Методы обследования больных с заболеваниями репродуктивной системы преследуют несколько различных задач, зависящих от формы поражения. Так, при сложных («классических») формах главным является выяснение объективных показателей каждого из компонентов, составляющих понятие пола. «Малые» («неклассические») формы требуют уточнения диагноза, особенно в тех случаях, где имеется их сочетание, например сочетание гипоспадии и крипторхизма. Здесь необходима особая осторожность и…

Частое сочетание тучности с признаками органического поражения ЦНС дает основание предполагать церебральное происхождение ожирения у этих больных. У некоторых из них обнаруживают сопутствующий сахарный диабет (0,5%), что при необходимости оперативного вмешательства требует особого ведения предоперационной подготовки, операции и послеоперационного периода. В наших наблюдениях наряду с выявлением «малых пороков» развития сопутствующее поражение других систем организма установлено…