6 сентября 2017

Классификация и терминология

Вопросы заболеваний органов репродуктивной системы у детей неоднократно служили предметом обсуждения на различных форумах, в том числе в октябре 1985 г. в г.

Познань (ПНР). Однако общепринятой международной классификации нет. Не совсем корректно представлено перечисление поражений репродуктивной системы в известной номенклатуре болезней ВОЗ, которое трудно использовать в практической работе. Большинство существующих классификаций построено с учетом принципа Клебса (1873), который впервые после Галена (автор первой классификации, основанной на описании внешних признаков заболевания) выделил истинный гермафродитизм (в организме овариальная и тестикулярная ткани) и ложный гермафродитизм: женский (в организме овариальная ткань) и мужской (в организме тестикулярная ткань). В современных классификациях тесно переплетаются такие понятия, как нарушение половой дифференцировки, гермафродитизм, ннтерсексуализм, т. е. характеристика внешних проявлений заболевания, с понятиями дисгенезии гонад, семенных канальцев, которые уточняют место одного из патологических очагов и не отражают фенотип больного [Wilkins L., 1966; Pawlikowski Т. 1966; Williams P., 1968, 1966, и др.].

Отметим другой аспект затруднений при создании классификации — терминологический. Ряд авторов подчеркивают, что термин «гермафродитизм», определение его «ложности» или «истинности» неудачен и слишком биологизирован.

Почему «истина» пола заключается только в гонадах?
[Голубева И. В., 1980]. Кроме того, в разряд ложного гермафродитизма нередко относят многочисленные формы нарушения половой дифференцировки с разнообразной симптоматикой и отличным патогенезом, а в разряде истинного гермафродитизма описывают иногда синдром персистирующего мюллерова протока, что вносит определенную путаницу.

Эти больные требуют различного подхода к выбору пола и направлению лечения. Девочки с синдромом врожденной дисфункции коры надпочечников составляют основную группу ложного женского гермафродитизма.

Изменения наружных гениталий здесь вторичны. Причина лежит вне гонад.

«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



Оттягивание сроков обследования и лечения больных до пубертатного периода чревато тем, что показания к операции встают на грань витальных по суицидальным и онкологическим мотивам. В итоге больные с нарушением репродуктивной сферы требуют не только сложной диагностики, хирургической и гормональной коррекции, но и особой врачебной тактики. В основе лежит доверительный контакт между больным ребенком, его родителями…

Из 943 больных с различными формами нарушения половой дифференцировки у 53 нами отмечены паховые грыжи. Многие хирурги упускают из виду возможность обнаружения в грыжевых мешках у девочек яичек. Отсутствие психологической готовности к такой находке приводит к ошибкам. Наиболее характерные из них: необоснованное удаление гонад, приводящее к развитию синдрома кастрации; погружение гонад в брюшную полость, обусловливающее…

Цитологические исследования влагалищных мазков выявляют наличие III—IV типа реакции, свидетельствующей о достаточной эстрогенной насыщенности организма и влиянии гормонов на стенку созданного влагалища. У большинства пациенток, достигших зрелого возраста, выявляют слабокислую реакцию влагалищного содержимого, наличие молочной кислоты, вторую и третью степень чистоты. Слизистая оболочка трансплантата трансформируется. В ней обнаруживают многослойный плоский ороговевающий «влагалищный» эпителий. При посеве…

В нашей практике было 4 наблюдения, когда после упрощенных методов вагинопластики, проведенных в других лечебных учреждениях, потребовалось повторное вмешательство — создание влагалища из участка сигмовидной кишки. Операция в этих условиях, естественно, протекает с большими техническими трудностями. Кроме того, трагичность положения девушки, знающей о своем дефекте, учитывается врачами далеко не в полной мере. При больших операциях,…

«Худшим из всех неравенств» называл А. И. Герцен неравенство развития. Накопленный опыт позволяет утверждать, что диагностические (биопсия гонад), тактико-хирургические (лапаротомия, ревизия, перемещение или удаление гонад), феминизирующие и (или) маскулинизирующие вмешательства, входящие в комплекс хирургической реабилитации, должны проводиться одномоментно. Это диктуется прежде всего тем, что неоправданная этапность хирургических вмешательств обрекает ребенка на повторную госпитализацию, анестезию, ожидание…