5 сентября 2017

Половая дифференцировка и понятие пола (Частота возникновения заболеваний органов репродуктивной системы)

Частота возникновения заболеваний органов репродуктивной системы, по данным ВОЗ (1967), составляет 1 : 1000 новорожденных.

Эти заболевания встречаются в равной степени как у мальчиков, так и у девочек. Причины их возникновения многообразны. На каждом этапе полоформирования возможны отклонения, приводящие к тем или другим поражениям с явным ограничением воспроизводства. Они могут быть генетически обусловленными или врожденного и приобретенного характера.
Достижения цитогенетики позволяют утверждать, что основными из них являются хромосомные или сложные генетические аномалии. При этом может иметь место нарушение числа или структуры половых хромосом пли непосредственное повреждение генов, ответственных за половое формирование.

В последнем случае по внешним признакам структура половых хромосом не меняется. Половое формирование может нарушаться и при повреждении генов, локализующихся на аутосомах. Вероятнее всего, эти гены принимают участие в поло-формировании, контролируя синтез половых гормонов и чувствительность к ним клеток-, органов-, тканей-мишеней.

Вместе с тем нельзя исключить повреждающее влияние тератогенных факторов (физических, химических, биологических, чаще инфекционных)  непосредственно на половую закладку или формирующиеся половые железы в процессе эмбриогенеза. Кроме того, известен механизм развития интерсексуальности у ребенка при приеме матерью для сохранения беременности прогестинов, препаратов андрогенов или при наличии у матери верилизирующей опухоли.

При этом страдают многие формирующиеся системы, в том числе и половая дифференцировка мозга [Gorski R. A., Icobson С. D., 1981]. Последние достижения молекулярной биологии, в частности выявление значения Н—Y-антигена, активности ингибирующего фактора мюллерова протока (системы MIS), дефекта L-редуктазы, степени снижения чувствительности клеток-мишеней к дифференцирующим половым гормонам вследствие дефекта рецепции клеток [Ohno S., 1976], значения снижения уровня циркулирующих половых гормонов у эмбриона и плода, нарушение хронологии в корреляции между уровнем дифференцирующих гормонов и критическим временем наивысшей готовности тканей-мишеней к ответу на действие гормонов позволяют по-новому оценить механизм врожденных поражений органов репродуктивной системы, подчеркнув его единство.

Есть основания полагать, что при дальнейшем продолжении и углублении исследований большинство врожденных поражений репродуктивной системы будет отнесено к «болезням рецепции» (XXIX Международный конгресс физиологических наук, Москва, 1983). Приобретенные поражения органов репродуктивной системы вторичны.

Выбор метода лечения, его объем, исходы лечения зависят от основного заболевания. Таким образом, при полиэтиологичности возникновения заболеваний репродуктивной системы и едином механизме развития формы их местного клинического проявления будут различны, что требует индивидуального терапевтического подхода к каждому конкретному больному.

«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



Особенности хирургической тактики зависят от формы поражения. Синдром Шерешевского — Тернера (CШT) является наиболее распространенным поражением гонад, обусловленным хромосомными аберрациями. Его частота, по данным ВОЗ (1981), составляет 0,02% среди родившихся живыми и 4% среди самопроизвольных выкидышей. Данные литературы и результаты собственных наблюдений (совместно с В. А. Полонецким) за 29 больными в возрасте от 6 мес…

Эндоскопия позволяет разобраться в топике пороков развития при синдроме каудальной регрессии и во многом способствует выбору оптимальной хирургической тактики. Особое место отводят пробам, помогающим оценить функциональное состояние и резервы гонад, надпочечников. Сюда же мы относим пробу с 5% тестостероновой мазью для определения чувствительности кавернозных тел (косвенная оценка чувствительности клеток-мишеней) к андрогенам и определения потенциала их…

Отметим, что степень маскулинизации кавервозных тел не всегда соответствует маскулинизации урогенитального синуса и других структур наружных гениталий. Иногда отмечают сочетание почти полного отсутствия развития кавернозных тел (в этих случаях они похожи на утопленное тело крупного клитора) и высокого закрытия мошоночного шва, вплоть до образования пениальной уретры. В других наблюдениях при хорошо сформированном преддверии влагалища развиты…

Таким образом, программа обследования больных состоит из нескольких уровней. Ее условно можно разделить на «минимальную» и «максимальную». Для «малых» («неклассических») форм поражения достаточно от 1 до 5 различных уровней. Сложные («классические») формы требуют, как правило, максимального обследования. На первых двух уровнях наиболее важным является оценка наружных гениталий и вторичных половых признаков с определением степени андрогенного…

Определение внешнего статуса больного, куда входит описание наружных гениталий, вторичных половых признаков, антропометрия. Для измерения окружности кавернозных тел используют приспособление в виде набора колец, а для измерения их длины — штангенциркуль. Размеры яичек снимают орхиометром или сравнивают с возрастной шкалой, выполненной в виде постепенно увеличивающихся в диаметре объемных моделей яичек. Характеризуют состояние яичек: плотность, подвижность,…