4 сентября 2017

Половая дифференцировка и понятие пола

Современные достижения клинической генетики, цитогенетики, биохимии, эндокринологии, психиатрии углубляют наши знания о этапах формирования пола, развития отдельных органов воспроизводства, становления репродуктивной системы в целом и позволяют по-новому трактовать патогенез отдельных нозологических форм и выбирать оптимальный вариант лечения. Основным отличием живого от неживого является способность первого к ауторепродукции.

На высших этапах эволюции этот процесс принимает форму полового размножения на основе генетического кода. Нормальное функционирование сложной системы воспроизведения обеспечивает сохранение вида в целом, а для конкретного индивидуума — возможность адекватной социальной адаптации. Направление развития пола определяется набором половых хромосом (XX или XY).

Для дальнейшего адекватного проявления генетического пола в фенотипе необходимо нормальное течение всех последующих этапов развития: формирование гонад, их гормональная активность, обеспечивающая развитие дериватов половых протоков (Мюллера или Вольфа) и регрессию противоположных начал; развитие наружных органов воспроизведения, сексуализация гонадостата (оси гипоталамус — гипофиз — гонады).

Это происходит уже внутриутробно. В постнатальном периоде в первые 18—30 мес формируется психоаффективная сексуализация [Мицкевич М. С, 1974; Скородок Л. М., 1984; Neumannual F. et al., 1986; Money J., 1969], которая подкрепляется на протяжении дальнейшей жизни индивидуума.

Способность к воспроизведению приобретается в периоде половой зрелости. Таким образом, пол, с одной стороны, — понятие многокомпонентное, с другой — понятие единое и представляет собой совокупность биологических особенностей, обусловливающую определенную роль индивидуума в семье и обществе [И. В. Голубева].

«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



При маскулинизирующей форме СШТ добавляется феминизирующая пластика наружных гениталий, включающая резекцию» клитора, рассечение урогенитального синуса, имитацию малых половых губ. Из других пороков развития, выраженных в той или иной степени практически во всех органах и системах при СШТ, в наших 7 наблюдениях наиболее часто выявлялись: коарктация аорты, дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородок, пороки верхних мочевыводящих путей…

Патология полового аппарата проявляется, когда станет очевидным отсутствие вторичных половых признаков. Затруднения в выбора пола возникают при маскулинизирующей форме. Показанием для хирургической коррекции фенотипа, которую начинают с момента установления диагноза, служат крыловидные складки шеи, гонадные «streak», гипертрофированный клитор, пороки верхних мочевыводящих путей, пороки сердца и магистральных сосудов. Гонадные «streak» удаляются только при выявлении мозаицизма, содержащего…

Особенности хирургической тактики зависят от формы поражения. Синдром Шерешевского — Тернера (CШT) является наиболее распространенным поражением гонад, обусловленным хромосомными аберрациями. Его частота, по данным ВОЗ (1981), составляет 0,02% среди родившихся живыми и 4% среди самопроизвольных выкидышей. Данные литературы и результаты собственных наблюдений (совместно с В. А. Полонецким) за 29 больными в возрасте от 6 мес…

Эндоскопия позволяет разобраться в топике пороков развития при синдроме каудальной регрессии и во многом способствует выбору оптимальной хирургической тактики. Особое место отводят пробам, помогающим оценить функциональное состояние и резервы гонад, надпочечников. Сюда же мы относим пробу с 5% тестостероновой мазью для определения чувствительности кавернозных тел (косвенная оценка чувствительности клеток-мишеней) к андрогенам и определения потенциала их…

Отметим, что степень маскулинизации кавервозных тел не всегда соответствует маскулинизации урогенитального синуса и других структур наружных гениталий. Иногда отмечают сочетание почти полного отсутствия развития кавернозных тел (в этих случаях они похожи на утопленное тело крупного клитора) и высокого закрытия мошоночного шва, вплоть до образования пениальной уретры. В других наблюдениях при хорошо сформированном преддверии влагалища развиты…