3 сентября 2017

Сложные («классические») формы нарушений половой дифференцировки

Среди больных со сложными («классическими») формами нарушений половой дифференцировки в повторных операциях, после ранее выполненных плановых и неотложных хирургических вмешательств в других лечебных учреждениях, нуждаются от 10 до 15% детей, а среди больных с малыми («неклассическими») формами поражения, например, страдающих крипторхизмом, — от 8 до 11%, гипоспадией — от 15 до 25%, гинатрезиями — от 20 до 30% и т. д. Большинство корригирующих операций на гениталиях многоэтапны, лечение, как правило, растягивается по времени.

Это сопровождается большой психологической нагрузкой на больного ребенка и семью. В таких условиях значение контакта между врачом, больным ребенком, его родителями трудно переоценить.

При этом необходима реалистичность в оценке ситуации, доступное изложение сути заболевания, ориентация родителей в возможностях пластической хирургии и последующей гормональной терапии.

Для многих из этих больных не отработана система диспансеризации, не разрешены юридические вопросы.

Итак, в общей проблеме лечения заболеваний органов репродуктивной системы у детей наряду с общемедицинскими задачами возникают пограничные вопросы: психологические, этические, экономические, юридические, социальные.

«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



Особенности хирургической тактики зависят от формы поражения. Синдром Шерешевского — Тернера (CШT) является наиболее распространенным поражением гонад, обусловленным хромосомными аберрациями. Его частота, по данным ВОЗ (1981), составляет 0,02% среди родившихся живыми и 4% среди самопроизвольных выкидышей. Данные литературы и результаты собственных наблюдений (совместно с В. А. Полонецким) за 29 больными в возрасте от 6 мес…

Эндоскопия позволяет разобраться в топике пороков развития при синдроме каудальной регрессии и во многом способствует выбору оптимальной хирургической тактики. Особое место отводят пробам, помогающим оценить функциональное состояние и резервы гонад, надпочечников. Сюда же мы относим пробу с 5% тестостероновой мазью для определения чувствительности кавернозных тел (косвенная оценка чувствительности клеток-мишеней) к андрогенам и определения потенциала их…

Отметим, что степень маскулинизации кавервозных тел не всегда соответствует маскулинизации урогенитального синуса и других структур наружных гениталий. Иногда отмечают сочетание почти полного отсутствия развития кавернозных тел (в этих случаях они похожи на утопленное тело крупного клитора) и высокого закрытия мошоночного шва, вплоть до образования пениальной уретры. В других наблюдениях при хорошо сформированном преддверии влагалища развиты…

Таким образом, программа обследования больных состоит из нескольких уровней. Ее условно можно разделить на «минимальную» и «максимальную». Для «малых» («неклассических») форм поражения достаточно от 1 до 5 различных уровней. Сложные («классические») формы требуют, как правило, максимального обследования. На первых двух уровнях наиболее важным является оценка наружных гениталий и вторичных половых признаков с определением степени андрогенного…

Определение внешнего статуса больного, куда входит описание наружных гениталий, вторичных половых признаков, антропометрия. Для измерения окружности кавернозных тел используют приспособление в виде набора колец, а для измерения их длины — штангенциркуль. Размеры яичек снимают орхиометром или сравнивают с возрастной шкалой, выполненной в виде постепенно увеличивающихся в диаметре объемных моделей яичек. Характеризуют состояние яичек: плотность, подвижность,…