2 сентября 2017

Этика и деонтология

Обращают внимание ситуации, в которые попадает семья, где появился ребенок с любой формой поражения репродуктивной системы, особенно видимой «ad oculus».

Она начинает испытывать психологическое «давление», связанное с повышенным «интересом» окружающих и драматизацией собственного отношения к этому.

Встречается определенное число разводов и трудное материальное положение — один из родителей, чаще мать, вынуждены не работать по уходу за ребенком, что приносит экономический ущерб, так как государство лишается высококвалифицированных кадров и средств, затраченных на их подготовку.

При достижении больным зрелого возраста возникают проблемы при устройстве на работу, в учебные заведения, проживании в общежитии, трудности вступления в брак и создания семьи. Иначе, затрудняется их социальная адаптация.

Важно отметить, что у многих больных с выраженными внешними пороками развития гениталий, достигших возраста социального осмысливания своего пола, появляются суицидальные мысли, а отдельные из них совершают такую попытку.

Таким образом, наряду с нарушениями соматогормонального развития, обусловленного изменениями всего комплекса эндокринных взаимоотношений в организме в связи с поражением оси гипоталамус — гипофиз — гонады или гипоталамус — гипофиз — надпочечники и иногда с наличием в организме признаков обоих полов, имеют место тяжкие моральные страдания и сложности социальной адаптации.

Вот почему реабилитация этих больных должна быть не только медицинской, но и социальной. Опыт показывает, что четких установок в лечении поражений репродуктивной системы нет, а знания врачей в этой области медицины недостаточны.

Родители таких больных получают разноречивые сведения о сути заболевания, его лечении, прогнозе, противоречивые рекомендации по выбору пола, если возникают к этому показания, по организации ухода за больным ребенком, о характере и объеме оперативной коррекции, о сроках ее проведения. Иногда хирурги, в том числе детские, применяют неадекватные методы лечения, отрицательно сказывающиеся на здоровье детей.

«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



В лечении больных с СШТ достигнуты определенные успехи, о чем свидетельствует хорошая социальная адаптация больных. Вместе с тем считаются нерешенными следующие вопросы: коррекция низкого роста, отработка принципов диспансеризации этих больных, поскольку терапия женскими половыми гормонами проводится на протяжении всего периода зрелости. Синдром Клайнфелтера. Его частота, по данным С. Overzier (1968), составляет 0,2% среди мужчин, среди…

При маскулинизирующей форме СШТ добавляется феминизирующая пластика наружных гениталий, включающая резекцию» клитора, рассечение урогенитального синуса, имитацию малых половых губ. Из других пороков развития, выраженных в той или иной степени практически во всех органах и системах при СШТ, в наших 7 наблюдениях наиболее часто выявлялись: коарктация аорты, дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородок, пороки верхних мочевыводящих путей…

Патология полового аппарата проявляется, когда станет очевидным отсутствие вторичных половых признаков. Затруднения в выбора пола возникают при маскулинизирующей форме. Показанием для хирургической коррекции фенотипа, которую начинают с момента установления диагноза, служат крыловидные складки шеи, гонадные «streak», гипертрофированный клитор, пороки верхних мочевыводящих путей, пороки сердца и магистральных сосудов. Гонадные «streak» удаляются только при выявлении мозаицизма, содержащего…

Особенности хирургической тактики зависят от формы поражения. Синдром Шерешевского — Тернера (CШT) является наиболее распространенным поражением гонад, обусловленным хромосомными аберрациями. Его частота, по данным ВОЗ (1981), составляет 0,02% среди родившихся живыми и 4% среди самопроизвольных выкидышей. Данные литературы и результаты собственных наблюдений (совместно с В. А. Полонецким) за 29 больными в возрасте от 6 мес…

Эндоскопия позволяет разобраться в топике пороков развития при синдроме каудальной регрессии и во многом способствует выбору оптимальной хирургической тактики. Особое место отводят пробам, помогающим оценить функциональное состояние и резервы гонад, надпочечников. Сюда же мы относим пробу с 5% тестостероновой мазью для определения чувствительности кавернозных тел (косвенная оценка чувствительности клеток-мишеней) к андрогенам и определения потенциала их…