4 марта 2017

Клиника болезни Гиршпрунга

В традиционных описаниях картины болезни упоминается комплекс симптомов, которые встречаются в различных сочетаниях. Основной и ведущий клинический признак болезни Гиршпрунга — отсутствие самостоятельного стула, (хронический запор).

В большинстве случаев этот симптом выражен с периода новорожденности. Так, в наших наблюдениях задержка «стула появилась в первые дни и недели жизни у 95,5% больных, в возрасте от 1 до 6 мес — у 3,2%, от 6 мес до 1 года — у 1,3%. У новорожденных при коротком аганглионарном сегменте задержка мекония, а затем кала нередко ограничивается 2—3 днями и легко купируется очистительной клизмой.

При донной зоне поражения нарастает картина кишечной непроходимости, что требует более энергичных мер. В любом случае запор постоянно прогрессирует.

Это менее заметно, когда ребенок находится на грудном вскармливании, ибо полужидкий кал лучше преодолевает препятствие с помощью консервативного лечения и компенсаторных усилий здоровых отделов толстой кишки.

Однако с введением прикорма или искусственного вскармливания, когда каловые массы приобретают «более густую консистенцию, компенсаторные возможности кишечника уменьшаются и запоры заметно усиливаются.

У детей старшего возраста длительность запоров зависит главным образом от ухода за ребенком и проводимого консервативного лечения. Обычно запор длится 3—5 дней, и родители предпринимают соответствующие меры.

Последние, однако, не всегда способствуют полному освобождению кишечника, особенно при длинной аганглионарной зоне.

«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



Проведенные углубленные исследования позволили выявить некоторые причины, не связанные с действиями хирурга. У одних больных эпизодическое недержание кала и газов обусловлено отсутствием до операции навыка к самостоятельному опорожнению кишечника, непониманием чувства позыва. У других больных причина длительных функциональных расстройств заключается в замедленном развитии адаптационно-компенсаторных процессов на фоне функциональной неполноценности оставшихся после резекции отделов толстой кишки…

Демукозацию нельзя заканчивать выше 2—2,5 см от слизисто-кожного перехода, и хирург перед окончанием брюшной стадии операции должен убедиться в достаточной степени демукозации. Некроз и отторжение происходят постепенно в течение нескольких дней. Чаще всего непосредственно над сфинктером кишка сохраняет жизнеспособность, и после отторжения культи восстанавливаются те же анатомические соотношения, которые имеют место при плановом отсечении культи….

Исход воспалительного процесса бывает двояким: или инфекция остается локальной (абсцесс межфутлярного пространства) или распространяется на брюшную полость (перитонит). Большое значение имеет профилактика этого осложнения, в первую очередь очищение кишечника от каловых масс перед операцией. Демукозированный ректальный канал необходимо в ходе операции обрабатывать антисептиками, а перед низведением кишки засыпать в него сухие антибиотики широкого спектра действия….

Немаловажную роль играет при этом воспалительный процесс в области анастомоза. В результате образования «паруса» просвет кишки оказывается не только значительно суженным, но и резко деформированным. Проведение бужирования в таких случаях бесперспективно, так как предупредить развитие «паруса», а тем более ликвидировать его растяжением невозможно. Оставление избыточной культи прямой кишки («мешка», по терминологии зарубежных авторов) — также…

На ликвидацию последствий несостоятельности анастомоза обычно затрачивается от 6 мес до 1 года. Ошибочно устранять противоестественный задний проход до этого срока, даже если дефект закрылся. Полная регенерация слизистой оболочки наступает примерно через 4—6 мес после того, как дефект клинически перестал определяться. При операциях типа Дюамеля наблюдаются осложнения трех видов: повреждение наружного сфинктера, образование грубого стенозирующего…