3 марта 2017

Классификация болезни Гиршпрунга

Анатомические формы

I — ректальная:

  • с поражением промежностного отдела прямой кишки (болезнь Гиршпрунга с суперкоротким сегментом);
  • с поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки (болезнь Гиршпрунга с коротким сегментом).

II — ректосигмоидная:

  • с поражением дистальной трети сигмовидной кишки;
  • с поражением большей части или всей сигмовидной кишки (болезнь Гиршпрунга с длинным сегментом).

III — сегментарная:

  • с одним сегментом в ректосигмоидном переходе или сигмовидной кишке;
  • с двумя сегментами и участком нормальной кишки между ними.

IV—субтотальная:

  • с поражением нисходящей и части поперечной ободочной кишки;
  • с распространением на правую половину ободочной кишки.

Клинические стадии

I — компенсированная (I и II степени);

II — субкомпенсированная (I и II степени);

III
— декомпенсированная (I и II степени).

По нашим данным, ректальная форма имела место в 24% наблюдений, ректосигмоидная — в 70%, сегментарная — в 2,5%, субтотальная — в 3%, тотальная — в 0,5% наблюдений.

В будущем, по-видимому, возникнет необходимость дополнить подобные классификации морфогистологической характеристикой как аганглионарной зоны, так и расположенных выше участков толстой кишки. На эту мысль наводит нередко наблюдающаяся диспропорция между тяжестью клинической картины и степенью патоморфологических нарушений.

«Советская педиатрия», М.Я. Студеникина



Проведенные углубленные исследования позволили выявить некоторые причины, не связанные с действиями хирурга. У одних больных эпизодическое недержание кала и газов обусловлено отсутствием до операции навыка к самостоятельному опорожнению кишечника, непониманием чувства позыва. У других больных причина длительных функциональных расстройств заключается в замедленном развитии адаптационно-компенсаторных процессов на фоне функциональной неполноценности оставшихся после резекции отделов толстой кишки…

Демукозацию нельзя заканчивать выше 2—2,5 см от слизисто-кожного перехода, и хирург перед окончанием брюшной стадии операции должен убедиться в достаточной степени демукозации. Некроз и отторжение происходят постепенно в течение нескольких дней. Чаще всего непосредственно над сфинктером кишка сохраняет жизнеспособность, и после отторжения культи восстанавливаются те же анатомические соотношения, которые имеют место при плановом отсечении культи….

Исход воспалительного процесса бывает двояким: или инфекция остается локальной (абсцесс межфутлярного пространства) или распространяется на брюшную полость (перитонит). Большое значение имеет профилактика этого осложнения, в первую очередь очищение кишечника от каловых масс перед операцией. Демукозированный ректальный канал необходимо в ходе операции обрабатывать антисептиками, а перед низведением кишки засыпать в него сухие антибиотики широкого спектра действия….

Немаловажную роль играет при этом воспалительный процесс в области анастомоза. В результате образования «паруса» просвет кишки оказывается не только значительно суженным, но и резко деформированным. Проведение бужирования в таких случаях бесперспективно, так как предупредить развитие «паруса», а тем более ликвидировать его растяжением невозможно. Оставление избыточной культи прямой кишки («мешка», по терминологии зарубежных авторов) — также…

На ликвидацию последствий несостоятельности анастомоза обычно затрачивается от 6 мес до 1 года. Ошибочно устранять противоестественный задний проход до этого срока, даже если дефект закрылся. Полная регенерация слизистой оболочки наступает примерно через 4—6 мес после того, как дефект клинически перестал определяться. При операциях типа Дюамеля наблюдаются осложнения трех видов: повреждение наружного сфинктера, образование грубого стенозирующего…