1 апреля 2011

Т (Часть 1)

Такаяси синдром (болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты)

Характеризуется жалобами на боли в верхних конечностях, чувство онемения, слабость и быструю утомляемость их, усиливающуюся при охлаждении или физической нагрузке («перемежающаяся хромота рук»); на одной или обеих конечностях пульс ослабевает, а затем не прощупывается, артериальное давление низкое или совсем не определяется, осцилляции снижены или отсутствуют. Пульс может не прощупываться на плечевых, подключичных или на одной или обеих сонных артериях. В результате стенозирования последних над ними прослушивается систолический шум.

Явления церебральной ишемии обусловливают возникновение слабости, быстрой утомляемости, головных болей, эмоциональной лабильности, нарушения сна и ухудшения памяти. Периодически развиваются сосудистые и мозговые кризы.

Могут развиваться преходящие острые динамические нарушения мозгового кровообращения с очаговой симптоматикой: гемипарезы, дефекты речи и т. д. У многих больных на глазном дне обнаруживается изменение сосудов, иногда кровоизлияние. При вовлечении в процесс сонной пазухи появляется наклонность к головокружениям и обморочным состояниям при быстрой перемене тела. Из сердечнососудистых симптомов отмечаются тахикардия и повышение давления в непораженных сосудах.

В основе патогенеза синдрома лежит облитерация артериальных стволов в месте отхождения их от дуги аорты. В патологический процесс вовлекаются преимущественно сосуды верхних конечностей. Неврологические симптомы в основном обусловлены динамическими нарушениями кровообращения. Этиология синдрома не установлена. Имеются данные о полиэтиологичности его возникновения.

Синдром наблюдается при врожденных аномалиях аорты, травматических аневризмах, сифилисе, различных инфекционных процессах на фоне аллергической реакции. Симптом  тсутствия пульса описан Девисом в 1839 г., а затем русским невропатологом С. С. Яковлевой в 1884 г. Полную клиническую картину синдрома изучил и описал японский офтальмолог М. Takayasi в 1908 г.

«Таламическая рука» (таламическая контрактура)

Характеризуется следующими симптомами:

  1. потерей поверхностной чувствительности в противоположной очагу поражения половине тела и лица к боли, температуре, прикосновению — отмечается в начале заболевания; значительно позже нарушается глубокая чувствительность;

  2. легкой гемиатаксией, или нечетко выраженной астерогнозией (потеря способности узнавать предметы на ощупь — гиперметрия;

  3. насильственным смехом и плачем;

  4. острыми болями, временами усиливающимися до пароксизмов (бугорные боли часто характеризуются больным как «горячие», «жгучие», нестерпимые и имеют все признаки гиперпатий). Упоминаемые боли спонтанного характера, не поддающиеся анальгетикам, чаще распространяются по гемитипу, за исключением лица;

  5. иногда боли ощущаются во внутренних органах;

  6. нарушением обоняния и вкуса. Возможен миоз или симптом Горнера на стороне поражения. Таким образом, поражение зрительного бугра вызывает нарушение всех видов чувствительности. Расстройства чувствительности при односторонних очагах локализуются в противоположной половине тела. Дистальные отделы конечностей обычно страдают больше проксимальных, а локтевая сторона верхних и малоберцовая сторона нижних конечностей — больше, чем лучевая и большеберцовая. Иногда отмечаются гомолатеральные расстройства чувствительности, чаще в виде полос гипо и гиперестезии по средней линии лица и туловища (Л. Б. Литвак, 1958);

  7.  вегетативными нарушениями на стороне, противоположной очагу;

  8. хореиформными и атетоидными движениями (псевдоатетозом), в основе которых лежит нарушение функции экстрапирамидной системы вследствие нарушения связей и поступления импульсов к ней от зрительного бугра. Иногда отмечается симптом двигательного негативизма, который состоит в сопротивлении изменениям положения и позы. Последний нередко сочетается с обнаружением хватательного и сосательного рефлексов;

  9. симптомом «таламической руки»: предплечье согнуто и пронировано, наблюдается сгибание в лучезапястном суставе, пальцы разогнуты (часто умеренно согнуты только в межфаланговых суставах) и находятся в непрерывном движении, хотя и не очень быстром.

Однако наиболее типичным признаком является независимость движения одного пальца от движения другого, вследствие чего возникают непривычные, вычурные, быстро изменяющиеся позы кисти. Симптом обусловлен нарушением проприоцептивной чувствительности, а поражение над таламических путей, вероятно, является предпосылкой «автоматических» реакций. В зависимости от локализации патологического очага в зрительном бугре Hillem&nd выделяет несколько синдромов, которые чаще всего зависят от поражения задней артерии большого мозга и ее ветвей. Таламический синдром чаще всего обусловлен поражением области зрительного бугра. Впервые описан французским невропатологом J. Dejerine в 1906 г. и французским патологоанатомом G. Boussy в 1907 г.

«Справочник по неврологической семиологии»,
Г.П. Губа

Читайте далее:



Шарапова симптом Характеризуется своеобразным «жужжащим» шумом в голове, который усиливается в положении лежа и в состоянии полного покоя. Описан советским невропатологом Б. И. Шараповым в 1936 г. при тромбозе пазух твердой мозговой оболочки. Шарко триада Включает в себя нистагм, скандированную речь, интенционное дрожание. При рассеянном склерозе она менее постоянна, чем триада Марбурга. Описана французским невропатологом…

Швабаха проба Проводится с помощью звучащего камертона, который ставят на сосцевидный отросток на стороне исследуемого преддверноулиткового органа и определяют продолжительность костной проводимости звука. Полученную величину в секундах сравнивают с костной проводимостью непораженного преддверноулиткового органа больного или с проводимостью у здорового человека. При поражении звукопроводящего аппарата костная проводимость удлинена, при поражении звуковоспрпнимаю щего — укорочена. Швецова…

Шильдера проба Во время пробы обследующий, стоя с закрытыми глазами, протягивает верхние конечности вперед. При резком повороте головы в сторону слегка приподнимается нижняя конечность на этой же стороне и в этом же направлении несколько отклоняются обе верхние конечности. Изменение положения верхних конечностей особенно выражено при мозжечковых процессах. Описана немецким психиатром P. Schilder в 1912 г….

Штанге проба (проба на длительность задержки дыхания) Определяется по следующей методике: спокойно лежащему больному после двух глубоких вдохов и выдохов предлагают сделать усиленный вдох и задержать дыхание на возможно длительный срок, зажав нос пальцами. Продолжительность задержки дыхания определяют по секундомеру. Аналогично отмечают время задержки дыхания при выдохе. Между определением длительности задержки на вдохе и выдохе…

Щербака (терморегуляционныи) рефлекс Методика вызывания рефлекса: у больного определяют ректальную температуру, после чего его верхнюю конечность погружают на 20 мин в воду при температуре 32°С. Затем в течение 10 мин воду постепенно подогревают до 42°С и повторно измеряют ректальную температуру сразу после нагревания и через 30 мин. При сохраненной функции терморегуляции тотчас после согревания конечности…