1 апреля 2011

Т (Часть 1)

Такаяси синдром (болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты)

Характеризуется жалобами на боли в верхних конечностях, чувство онемения, слабость и быструю утомляемость их, усиливающуюся при охлаждении или физической нагрузке («перемежающаяся хромота рук»); на одной или обеих конечностях пульс ослабевает, а затем не прощупывается, артериальное давление низкое или совсем не определяется, осцилляции снижены или отсутствуют. Пульс может не прощупываться на плечевых, подключичных или на одной или обеих сонных артериях. В результате стенозирования последних над ними прослушивается систолический шум.

Явления церебральной ишемии обусловливают возникновение слабости, быстрой утомляемости, головных болей, эмоциональной лабильности, нарушения сна и ухудшения памяти. Периодически развиваются сосудистые и мозговые кризы.

Могут развиваться преходящие острые динамические нарушения мозгового кровообращения с очаговой симптоматикой: гемипарезы, дефекты речи и т. д. У многих больных на глазном дне обнаруживается изменение сосудов, иногда кровоизлияние. При вовлечении в процесс сонной пазухи появляется наклонность к головокружениям и обморочным состояниям при быстрой перемене тела. Из сердечнососудистых симптомов отмечаются тахикардия и повышение давления в непораженных сосудах.

В основе патогенеза синдрома лежит облитерация артериальных стволов в месте отхождения их от дуги аорты. В патологический процесс вовлекаются преимущественно сосуды верхних конечностей. Неврологические симптомы в основном обусловлены динамическими нарушениями кровообращения. Этиология синдрома не установлена. Имеются данные о полиэтиологичности его возникновения.

Синдром наблюдается при врожденных аномалиях аорты, травматических аневризмах, сифилисе, различных инфекционных процессах на фоне аллергической реакции. Симптом  тсутствия пульса описан Девисом в 1839 г., а затем русским невропатологом С. С. Яковлевой в 1884 г. Полную клиническую картину синдрома изучил и описал японский офтальмолог М. Takayasi в 1908 г.

«Таламическая рука» (таламическая контрактура)

Характеризуется следующими симптомами:

  1. потерей поверхностной чувствительности в противоположной очагу поражения половине тела и лица к боли, температуре, прикосновению — отмечается в начале заболевания; значительно позже нарушается глубокая чувствительность;

  2. легкой гемиатаксией, или нечетко выраженной астерогнозией (потеря способности узнавать предметы на ощупь — гиперметрия;

  3. насильственным смехом и плачем;

  4. острыми болями, временами усиливающимися до пароксизмов (бугорные боли часто характеризуются больным как «горячие», «жгучие», нестерпимые и имеют все признаки гиперпатий). Упоминаемые боли спонтанного характера, не поддающиеся анальгетикам, чаще распространяются по гемитипу, за исключением лица;

  5. иногда боли ощущаются во внутренних органах;

  6. нарушением обоняния и вкуса. Возможен миоз или симптом Горнера на стороне поражения. Таким образом, поражение зрительного бугра вызывает нарушение всех видов чувствительности. Расстройства чувствительности при односторонних очагах локализуются в противоположной половине тела. Дистальные отделы конечностей обычно страдают больше проксимальных, а локтевая сторона верхних и малоберцовая сторона нижних конечностей — больше, чем лучевая и большеберцовая. Иногда отмечаются гомолатеральные расстройства чувствительности, чаще в виде полос гипо и гиперестезии по средней линии лица и туловища (Л. Б. Литвак, 1958);

  7.  вегетативными нарушениями на стороне, противоположной очагу;

  8. хореиформными и атетоидными движениями (псевдоатетозом), в основе которых лежит нарушение функции экстрапирамидной системы вследствие нарушения связей и поступления импульсов к ней от зрительного бугра. Иногда отмечается симптом двигательного негативизма, который состоит в сопротивлении изменениям положения и позы. Последний нередко сочетается с обнаружением хватательного и сосательного рефлексов;

  9. симптомом «таламической руки»: предплечье согнуто и пронировано, наблюдается сгибание в лучезапястном суставе, пальцы разогнуты (часто умеренно согнуты только в межфаланговых суставах) и находятся в непрерывном движении, хотя и не очень быстром.

Однако наиболее типичным признаком является независимость движения одного пальца от движения другого, вследствие чего возникают непривычные, вычурные, быстро изменяющиеся позы кисти. Симптом обусловлен нарушением проприоцептивной чувствительности, а поражение над таламических путей, вероятно, является предпосылкой «автоматических» реакций. В зависимости от локализации патологического очага в зрительном бугре Hillem&nd выделяет несколько синдромов, которые чаще всего зависят от поражения задней артерии большого мозга и ее ветвей. Таламический синдром чаще всего обусловлен поражением области зрительного бугра. Впервые описан французским невропатологом J. Dejerine в 1906 г. и французским патологоанатомом G. Boussy в 1907 г.

«Справочник по неврологической семиологии»,
Г.П. Губа

Читайте далее:



Щербака (терморегуляционныи) рефлекс Методика вызывания рефлекса: у больного определяют ректальную температуру, после чего его верхнюю конечность погружают на 20 мин в воду при температуре 32°С. Затем в течение 10 мин воду постепенно подогревают до 42°С и повторно измеряют ректальную температуру сразу после нагревания и через 30 мин. При сохраненной функции терморегуляции тотчас после согревания конечности…

Эдельмана симптом Является болевым топическим рефлексом. Заключается в разгибании большого пальца стопы при вызывании симптома Керинга. Наблюдается при заболеваниях, сопровождающихся раздражением оболочек головного и спинного мозга. Эди синдром Характеризуется своеобразными реакциями зрачков: при освещении зрачок не суживается, а в темноте расширяется; под влиянием света он вновь медленно суживается (причем становится уже, чем до пробы) и…

Фантомный синдром (фантом ампутированных, фантомные ощущения) Наблюдается после ампутации конечности. Больной часто ощущает утраченную часть тела, ее мнимое движение, а также боль в ней. Иногда фантом ампутированных отмечается при отморожении конечности. Вначале появляются безболевые фантомные ощущения, характеризующиеся крайней поли морфностью. Иногда конечность ощущается в той позе, в которой она была в момент травмы; больному кажется,…

Эпиконуса (минора) синдром Характеризуется симметричным поражением мышц стоп с выраженной атрофией их (поражение клеток передних рогов), а также диссоциированным расстройством чувствительности в соответствующих сегментах, отсутствием ахилловых рефлексов, нарушением мочеиспускания. Синдром возникает при поражении нижних поясничных, первого и второго крестцовых сегментов и обусловлен локализацией процесса в области IV—VI позвонков, что часто отмечается при опухолях, травмах, воспалительных…

Феномен «сопротивления» («противодержания») Обнаруживается при попытке обследующего вывести ту или иную часть тела больного из первоначального положения. При этом автоматически напрягаются мышцы антагонисты, в силу чего обследующий испытывает определенное сопротивление. Наблюдается феномен при поражениях лобных долей головного мозга. Фенца («наклонного вращения» феномен) симптомВызывается в сидячем положении больного. Пассивно и активно голова поворачивается в стороны, вперед…