28 марта 2011

Л (Часть 7)

Луибар синдром (атаксиителеангиэктазии)

Характеризуется мозжечковыми, экстрапирамидными расстройствами, дерматологическими изменениями, телеангиэктазией конъюнктивы и бронхоэктазиями. Симптомы поражения нервной системы проявляются, в первую очередь, мозжечковыми расстройствами: атаксией позы и конечностей, гипотонией мышц, замедленной, скандированной, невнятной речью, нистагмом и интенционным дрожанием.

В дальнейшем появляются хореоатетоз, слюнотечение, слабость конвергенции и аккомодации и другие нарушения движения глазных яблок; у некоторых больных отмечается судорога взора.

Экстрапирамидные нарушения проявляются миоклоннями и атетозом, отмечаются общие трофические нарушения (незначительная липодистрофия, гипотрофия мышц, отставание в росте). Иногда на кранио граммах обнаруживаются незначительные признаки повышения внутричерепного давления. Этиопатогенез окончательно не выяснен. Многие авторы отмечают семейный характер синдрома. Советский невропатолог Р. А. Харитонов относит его к группе врожденных системных ангио матозов. Синдром впервые описала LauisBar в 1941 г.

Лучевого нерва синдром поражения

Характеризуется двигательными, чувствительными и рефлекторными нарушениями. Отмечается гипестезия или анестезия по наружной поверхности предплечья и тыльной поверхности I—II—III пальцев кисти; слабость разгибателей предплечья, кисти и пальцев с атрофией трехглавой мышцы плеча, вследствие чего кисть «падает», или свисает, пальцы ее полусогнуты; выпадает рефлекс трехглавой мышцы. Нередко отмечаются отечность кисти, незначительные болевые ощущения и трофические расстройства.

Для выявления двигательных расстройств наиболее распространены следующие пробы:

  1. «свисающей кисти» симптом — невозможность разгибания кисти и пальцев (подробно см. «Отвисающей руки» симптом»);

  2. невозможность отведения большого пальца;

  3. симптом, характеризующийся тем, что при разведении сложенных ладонями внутрь кистей с выпрямленными пальцами пальцы пораженной кисти не отводятся а, сгибаясь, скользят по ладони здоровой отводимой кисти;

  4. ослабление или невозможность рукопожатия при поражении локтевого нерва;

  5. разведение пальцев;

  6. болевая анестезия или гипестезия кожи у основания I и II пальцев (автономная зона).

Синдром чаще отмечается при инфекциях, интоксикациях (особенно алкогольной) и реже при травмах. Нередко неврит развивается во время сна.

Льюиса проба

Больной лежит в горизонтальном положении 30 мин, потом садится, опустив нижние конечности; появление цианоза к концу первой — началу второй минуты является признаком нарушения кровообращения.

Люста симптом

Заключается в том, что при поколачивании молоточком по малоберцовому нерву у головки малоберцовой кости возникает тыльное сгибание стопы с одновременным отведением и поворотом конечности наружу. Наблюдается при тетании и указывает на повышенную возбудимость нервов.

Ляница синдром

Наблюдается при поражении VII и VIII черепных нервов. Чаще всего отмечается при невриноме VIII нерва. Клинически проявляется признаками периферического поражения лицевого нерва и снижением слуха на стороне поражения, иногда наблюдается шум в ухе на этой же стороне.


«Справочник по неврологической семиологии»,
Г.П. Губа

Читайте далее:



Феномен «сопротивления» («противодержания») Обнаруживается при попытке обследующего вывести ту или иную часть тела больного из первоначального положения. При этом автоматически напрягаются мышцы антагонисты, в силу чего обследующий испытывает определенное сопротивление. Наблюдается феномен при поражениях лобных долей головного мозга. Фенца («наклонного вращения» феномен) симптомВызывается в сидячем положении больного. Пассивно и активно голова поворачивается в стороны, вперед…

Языка симптом Характеризуется тем, что больной не может длительное время держать язык высунутым из полости рта вследствие гиперкинеза его мышц. При этом наблюдаются частые фибриллярные и фасцикулярные подергивания в языке. Симптом является постоянным признаком малой хореи.Языкоглоточного нерва синдром Характеризуется расстройством вкуса на одноименной половине задней трети языка, снижением глоточного рефлекса и рефлекса мягкого неба, расстройством…

Фовилля синдром Характеризуется наличием признаков поражения лицевого и отводящего нервов по периферическому типу на стороне поражения и параличом взора в сторону очага, а также центральным параличом или парезом конечностей на противоположной стороне. Относится к группе альтернирующих синдромов, часто развивается в результате тромбоза основной артерии и свидетельствует о поражении в области нижнего отдела моста. Описан французским…

Хармана феномен Заключается в том, что у больных, страдающих врожденным птозом, при открывании рта с закрытыми глазами последние приоткрываются несколько больше, чем в норме. Хасина синдром Характеризуется сочетанием синдрома Горнера с односторонним опущением вниз и назад ушной раковины (вовлечение в процесс передней и задней ушных мышц, которые иннервируются двигательными волокнами височной и задней ушной ветвей…

Хантингтона синдром (наследственная хорея, хорея стариков) Характеризуется нарушением психики (бедность эмоций, повышенная раздражительность, иногда наличие параноидногаллюцинаторного психоза) в сочетании с нарушением координации движений, появлением крупноамплитудных гиперкинезов хореатически атетоидного типа и нарушением речи. У больного появляются своеобразная походка (шатающаяся), мышечная гипотония и вегетативные расстройства. Синдром обычно проявляется в возрасте 30—50 лет и обусловлен наследственно-прогрессирующим заболеванием нервной…