28 марта 2011

Л (Часть 7)

Луибар синдром (атаксиителеангиэктазии)

Характеризуется мозжечковыми, экстрапирамидными расстройствами, дерматологическими изменениями, телеангиэктазией конъюнктивы и бронхоэктазиями. Симптомы поражения нервной системы проявляются, в первую очередь, мозжечковыми расстройствами: атаксией позы и конечностей, гипотонией мышц, замедленной, скандированной, невнятной речью, нистагмом и интенционным дрожанием.

В дальнейшем появляются хореоатетоз, слюнотечение, слабость конвергенции и аккомодации и другие нарушения движения глазных яблок; у некоторых больных отмечается судорога взора.

Экстрапирамидные нарушения проявляются миоклоннями и атетозом, отмечаются общие трофические нарушения (незначительная липодистрофия, гипотрофия мышц, отставание в росте). Иногда на кранио граммах обнаруживаются незначительные признаки повышения внутричерепного давления. Этиопатогенез окончательно не выяснен. Многие авторы отмечают семейный характер синдрома. Советский невропатолог Р. А. Харитонов относит его к группе врожденных системных ангио матозов. Синдром впервые описала LauisBar в 1941 г.

Лучевого нерва синдром поражения

Характеризуется двигательными, чувствительными и рефлекторными нарушениями. Отмечается гипестезия или анестезия по наружной поверхности предплечья и тыльной поверхности I—II—III пальцев кисти; слабость разгибателей предплечья, кисти и пальцев с атрофией трехглавой мышцы плеча, вследствие чего кисть «падает», или свисает, пальцы ее полусогнуты; выпадает рефлекс трехглавой мышцы. Нередко отмечаются отечность кисти, незначительные болевые ощущения и трофические расстройства.

Для выявления двигательных расстройств наиболее распространены следующие пробы:

  1. «свисающей кисти» симптом — невозможность разгибания кисти и пальцев (подробно см. «Отвисающей руки» симптом»);

  2. невозможность отведения большого пальца;

  3. симптом, характеризующийся тем, что при разведении сложенных ладонями внутрь кистей с выпрямленными пальцами пальцы пораженной кисти не отводятся а, сгибаясь, скользят по ладони здоровой отводимой кисти;

  4. ослабление или невозможность рукопожатия при поражении локтевого нерва;

  5. разведение пальцев;

  6. болевая анестезия или гипестезия кожи у основания I и II пальцев (автономная зона).

Синдром чаще отмечается при инфекциях, интоксикациях (особенно алкогольной) и реже при травмах. Нередко неврит развивается во время сна.

Льюиса проба

Больной лежит в горизонтальном положении 30 мин, потом садится, опустив нижние конечности; появление цианоза к концу первой — началу второй минуты является признаком нарушения кровообращения.

Люста симптом

Заключается в том, что при поколачивании молоточком по малоберцовому нерву у головки малоберцовой кости возникает тыльное сгибание стопы с одновременным отведением и поворотом конечности наружу. Наблюдается при тетании и указывает на повышенную возбудимость нервов.

Ляница синдром

Наблюдается при поражении VII и VIII черепных нервов. Чаще всего отмечается при невриноме VIII нерва. Клинически проявляется признаками периферического поражения лицевого нерва и снижением слуха на стороне поражения, иногда наблюдается шум в ухе на этой же стороне.


«Справочник по неврологической семиологии»,
Г.П. Губа

Читайте далее:



Хантингтона синдром (наследственная хорея, хорея стариков) Характеризуется нарушением психики (бедность эмоций, повышенная раздражительность, иногда наличие параноидногаллюцинаторного психоза) в сочетании с нарушением координации движений, появлением крупноамплитудных гиперкинезов хореатически атетоидного типа и нарушением речи. У больного появляются своеобразная походка (шатающаяся), мышечная гипотония и вегетативные расстройства. Синдром обычно проявляется в возрасте 30—50 лет и обусловлен наследственно-прогрессирующим заболеванием нервной…

«Холодной воды» симптом Характеризуется внезапно возникающей резкой бледностью пальца или пальцев конечности, часто сопровождающейся похолоданием их и гипестезией. Симптом обусловлен спазмом сосудов пальца, особенно артериальной сети; является частым признаком болезни Рейно и других ангионеврозов. Иногда его появление провоцируют погружением пальцев в холодную воду. Холодовая проба Заключается в погружении верхней конечности обследуемого на 1 мин в…

Центрального (спастического) паралича синдром Возникает при поражении центрального двигательного нейрона. Поражение может быть в коре, клетках двигательного анализатора, главным образом ядра, в волокнах пирамидного пути, в разных его отделах. Признаки центрального паралича или пареза следующие: частичное пли полное ограничение произвольных движений в мышцах; уменьшение, вплоть до исчезновения, мышечной силы; гипертония мышц; повышение глубоких рефлексов и…

Чадока симптом Вызывается штриховым раздражением по боковой поверхности стопы ниже боковой ладыжки. В ответ отмечается разгибание большого пальца стопы. Наличие симптома свидетельствует о поражении пирамидного пути. Описан Chadock в 1911 г. Чарлина (носоресничного нерва) синдром Характеризуется приступами мучительных болей в глазном яблоке и соответствующей половине носа. Между приступами могут быть светлые промежутки, хотя довольно часто…

Четверохолмия (крыши среднего мозга) синдром Характеризуется повышением установочных рефлексов: быстрого поворота головы и глазных яблок при слуховых и зрительных раздражителях, к которым присоединяются расходящееся косоглазие, плавающие движения глазных яблок, офтальмоплегия. Эти три симптома обусловлены сдавлением крыши среднего мозга и окклюзией водопровода большого мозга. Чаще всего этот синдром возникает в результате сдавления крыши среднего мозга опухолью…