22 марта 2011

Г (Часть 4)

Гепатолентикулярная дегенерация (дистрофия, псевдосклероз штрюмпеля)

Характеризуется прогрессирующим течением и сочетанным поражением печени и головного мозга. Это наследственнодегенеративное заболевание, при котором отмечается поражение нервной системы в сочетании с циррозом печени.

Обмен веществ своеобразно изменяется. Отмечается увеличение содержания меди в тканях головного мозга, печени и выделяемой моче и уменьшение его в крови.

Патогномоничным симптомом поражения является появление кольца Кайзера— Флейшера, нередко нарушается психика, особенно в тяжелых случаях (снижение памяти, эйфория, слабоумие различной степени, двигательные нарушения). Обычно проявлению признаков органического поражения головного мозга предшествуют нарушение функции печени, диспепсические расстройства. По клиническому проявлению, быстроте нарастания признаков развития и времени их появления различают четыре формы гепатолентикулярной дегенерации.

  1. Ранняя форма, начинается в 8—12 лет. Наблюдается быстро прогрессирующая скованность и контрактуры в сочетании со значительным поражением печени, выраженные гиперпарезы торспоннодистонического характера, нарушение артикуляции, насильственный плач, смех. Симптомы поражения быстро прогрессируют и обычно приводят к летальному исходу в течение 2— 3 лет.

  2. Дрожательная форма, начинается в 15—25 лет. В клинической картине преобладают симптомы поражения головного мозга: экстрапирамидная ригидность, крупноразмашистый гиперкинез, усиливающийся при волнении и произвольных движениях. Заболевание прогрессирует и приводит к летальному исходу через 5—6 лет.

  3. Дрожательная форма, начинается в 20—35 лет. Отмечается прогрессирующее крупноразма шпстое дрожание, распространяющееся на конечности, голову и туловище, усиливающееся при волнении. Признаки поражения печени выражены слабо. В поздних стадиях изменяется мышечный тонус и отмечается ригидность.

  4. Экстрапирамиднокорковая форма. Вначале развивается как одна из перечисленных форм, к признакам которой присоединяются признаки поражения пирамидного пути (парезы, параличи); наблюдаются эпилептиформные припадки, афазии. Течение прогрессирующее, летальный исход часто наступает через 15— 20 лет.

Гепатолентикулярная дегенерация впервые описана английским невропатологом S. Wilson в 1898 г.; A. Striim pell под названием псевдосклероз головного мозга описал клиническую разновидность данного синдрома.

Геннеберга рефлекс

Вызывают путем раздражения слизистой оболочки твердого неба шпателем пли другим предметом. При этом отмечается вытягивание губ, как при «хоботковом» рефлексе. Относится к группе псевдобульбарных рефлексов.

Гепатоцеребральный синдром

Наблюдается в том случае, когда прогрессирующее заболевание мозга развивается на почве заболеваний печени (токсическая дистрофия, цирроз печени, тромбоз воротной вены и др.). В основе синдрома лежат цитотоксические изменения в различных отделах мозга.

Клиническая картина состоит из явлений акинеза, ригидности, наличия пирамидных знаков, неврастенического синдрома, расстройств сознания и интеллекта, которые часто сочетаются с различными эпилептиформными припадками. Отмечаются периодические сосудистые нарушения.

Гепатоцеребральный синдром описан советским невропатологом Н. В. Коноваловым в 1958 г.


«Справочник по неврологической семиологии»,
Г.П. Губа

Читайте далее:



Хармана феномен Заключается в том, что у больных, страдающих врожденным птозом, при открывании рта с закрытыми глазами последние приоткрываются несколько больше, чем в норме. Хасина синдром Характеризуется сочетанием синдрома Горнера с односторонним опущением вниз и назад ушной раковины (вовлечение в процесс передней и задней ушных мышц, которые иннервируются двигательными волокнами височной и задней ушной ветвей…

Хантингтона синдром (наследственная хорея, хорея стариков) Характеризуется нарушением психики (бедность эмоций, повышенная раздражительность, иногда наличие параноидногаллюцинаторного психоза) в сочетании с нарушением координации движений, появлением крупноамплитудных гиперкинезов хореатически атетоидного типа и нарушением речи. У больного появляются своеобразная походка (шатающаяся), мышечная гипотония и вегетативные расстройства. Синдром обычно проявляется в возрасте 30—50 лет и обусловлен наследственно-прогрессирующим заболеванием нервной…

«Холодной воды» симптом Характеризуется внезапно возникающей резкой бледностью пальца или пальцев конечности, часто сопровождающейся похолоданием их и гипестезией. Симптом обусловлен спазмом сосудов пальца, особенно артериальной сети; является частым признаком болезни Рейно и других ангионеврозов. Иногда его появление провоцируют погружением пальцев в холодную воду. Холодовая проба Заключается в погружении верхней конечности обследуемого на 1 мин в…

Центрального (спастического) паралича синдром Возникает при поражении центрального двигательного нейрона. Поражение может быть в коре, клетках двигательного анализатора, главным образом ядра, в волокнах пирамидного пути, в разных его отделах. Признаки центрального паралича или пареза следующие: частичное пли полное ограничение произвольных движений в мышцах; уменьшение, вплоть до исчезновения, мышечной силы; гипертония мышц; повышение глубоких рефлексов и…

Чадока симптом Вызывается штриховым раздражением по боковой поверхности стопы ниже боковой ладыжки. В ответ отмечается разгибание большого пальца стопы. Наличие симптома свидетельствует о поражении пирамидного пути. Описан Chadock в 1911 г. Чарлина (носоресничного нерва) синдром Характеризуется приступами мучительных болей в глазном яблоке и соответствующей половине носа. Между приступами могут быть светлые промежутки, хотя довольно часто…