17 марта 2011

Б (Часть 15)

Бокового амиотрофического склероза синдром

Характеризуется наличием 4-х основных групп симптомов:

  1. вялых парезов или параличей конечностей;

  2. спастических парезов, реже параличей конечностей;

  3. мышечных атрофии;

  4. бульбарных и псевдобульбарных симптомов, а также определенной закономерностью в их возникновении.

Обычно первыми появляются признаки слабости и атрофии мыши дистальных отделов конечностей, которые сочетаются с повышением мышечного тонуса в пораженной конечности, повышением сухожильных рефлексов и расширением рефлексогенных зон. Из-за атрофии мышц кисти происходит западание межкостных промежутков, сглаживание возвышений большого и наименьшего пальцев кисти, уплощение ладони по типу «обезьянья кисть» или «выеденная ладонь».

Постепенно атрофия мышц распространяется на мышцы предплечья, плеча, в атрофичных мышцах появляются фибриллярные или фаспикулярные подергивания. В пораженных мышцах определяется частичная или полная реакция перерождения.

По мере распространения патологического очага с шейного отдела спинного мозга вверх, на ствол мозга, появляются бульбарные и псевдобульбарные симптомы (расстройство фонации, артикуляции, жевания и глотания в сочетании с атрофией языка и появлением в нем фибриллярных подергиваний).

При еле больной поперхивяется жидкая пища вытекает через ноздри, а затем он совсем не может глотать пищу. Резко выражены подкорковые рефлексы. Выраженность синдрома часто прогрессирующе нарастает, иногда развиваются парезы и гипертония нижних конечностей, появляются патологические симптомы.

Наличие основных групп симптомов обусловлено преимущественным поражением двигательных путей как центрального, так и периферического нейронов. Фасцикулярные и фибриллярные подергивания свидетельствуют о поражении клеток двигательных нейронов в передних рогах спинного мозга и двигательных ядрах IX, X, XI и XII черепных нервов.

Синдром впервые описан французским невропатологом I. Charcot в 1869 г. как характерный синдром бокового амиотрофического склероза. Дальнейшие исследования русских невропатологов А. Я. Кожевникова (1883), В. А. Муратова (1891), В. К. Рот (1879) способствовали не только полноте описания данного синдрома, но и уточнению его этиологии.

Дальнейшими исследованиями доказано, что синдром бокового амиотрофического склероза является признаком не только одноименного заболевания инфекционнотоксического генеза с демиелинизацией нервных волокон, но и признаком различных травм, сосудистых поражений и инфекционных заболеваний.


«Справочник по неврологической семиологии»,
Г.П. Губа

Читайте далее:



Щербака (терморегуляционныи) рефлекс Методика вызывания рефлекса: у больного определяют ректальную температуру, после чего его верхнюю конечность погружают на 20 мин в воду при температуре 32°С. Затем в течение 10 мин воду постепенно подогревают до 42°С и повторно измеряют ректальную температуру сразу после нагревания и через 30 мин. При сохраненной функции терморегуляции тотчас после согревания конечности…

Эдельмана симптом Является болевым топическим рефлексом. Заключается в разгибании большого пальца стопы при вызывании симптома Керинга. Наблюдается при заболеваниях, сопровождающихся раздражением оболочек головного и спинного мозга. Эди синдром Характеризуется своеобразными реакциями зрачков: при освещении зрачок не суживается, а в темноте расширяется; под влиянием света он вновь медленно суживается (причем становится уже, чем до пробы) и…

Фантомный синдром (фантом ампутированных, фантомные ощущения) Наблюдается после ампутации конечности. Больной часто ощущает утраченную часть тела, ее мнимое движение, а также боль в ней. Иногда фантом ампутированных отмечается при отморожении конечности. Вначале появляются безболевые фантомные ощущения, характеризующиеся крайней поли морфностью. Иногда конечность ощущается в той позе, в которой она была в момент травмы; больному кажется,…

Эпиконуса (минора) синдром Характеризуется симметричным поражением мышц стоп с выраженной атрофией их (поражение клеток передних рогов), а также диссоциированным расстройством чувствительности в соответствующих сегментах, отсутствием ахилловых рефлексов, нарушением мочеиспускания. Синдром возникает при поражении нижних поясничных, первого и второго крестцовых сегментов и обусловлен локализацией процесса в области IV—VI позвонков, что часто отмечается при опухолях, травмах, воспалительных…

Феномен «сопротивления» («противодержания») Обнаруживается при попытке обследующего вывести ту или иную часть тела больного из первоначального положения. При этом автоматически напрягаются мышцы антагонисты, в силу чего обследующий испытывает определенное сопротивление. Наблюдается феномен при поражениях лобных долей головного мозга. Фенца («наклонного вращения» феномен) симптомВызывается в сидячем положении больного. Пассивно и активно голова поворачивается в стороны, вперед…