17 марта 2011

Б (Часть 15)

Бокового амиотрофического склероза синдром

Характеризуется наличием 4-х основных групп симптомов:

  1. вялых парезов или параличей конечностей;

  2. спастических парезов, реже параличей конечностей;

  3. мышечных атрофии;

  4. бульбарных и псевдобульбарных симптомов, а также определенной закономерностью в их возникновении.

Обычно первыми появляются признаки слабости и атрофии мыши дистальных отделов конечностей, которые сочетаются с повышением мышечного тонуса в пораженной конечности, повышением сухожильных рефлексов и расширением рефлексогенных зон. Из-за атрофии мышц кисти происходит западание межкостных промежутков, сглаживание возвышений большого и наименьшего пальцев кисти, уплощение ладони по типу «обезьянья кисть» или «выеденная ладонь».

Постепенно атрофия мышц распространяется на мышцы предплечья, плеча, в атрофичных мышцах появляются фибриллярные или фаспикулярные подергивания. В пораженных мышцах определяется частичная или полная реакция перерождения.

По мере распространения патологического очага с шейного отдела спинного мозга вверх, на ствол мозга, появляются бульбарные и псевдобульбарные симптомы (расстройство фонации, артикуляции, жевания и глотания в сочетании с атрофией языка и появлением в нем фибриллярных подергиваний).

При еле больной поперхивяется жидкая пища вытекает через ноздри, а затем он совсем не может глотать пищу. Резко выражены подкорковые рефлексы. Выраженность синдрома часто прогрессирующе нарастает, иногда развиваются парезы и гипертония нижних конечностей, появляются патологические симптомы.

Наличие основных групп симптомов обусловлено преимущественным поражением двигательных путей как центрального, так и периферического нейронов. Фасцикулярные и фибриллярные подергивания свидетельствуют о поражении клеток двигательных нейронов в передних рогах спинного мозга и двигательных ядрах IX, X, XI и XII черепных нервов.

Синдром впервые описан французским невропатологом I. Charcot в 1869 г. как характерный синдром бокового амиотрофического склероза. Дальнейшие исследования русских невропатологов А. Я. Кожевникова (1883), В. А. Муратова (1891), В. К. Рот (1879) способствовали не только полноте описания данного синдрома, но и уточнению его этиологии.

Дальнейшими исследованиями доказано, что синдром бокового амиотрофического склероза является признаком не только одноименного заболевания инфекционнотоксического генеза с демиелинизацией нервных волокон, но и признаком различных травм, сосудистых поражений и инфекционных заболеваний.


«Справочник по неврологической семиологии»,
Г.П. Губа

Читайте далее:



Хармана феномен Заключается в том, что у больных, страдающих врожденным птозом, при открывании рта с закрытыми глазами последние приоткрываются несколько больше, чем в норме. Хасина синдром Характеризуется сочетанием синдрома Горнера с односторонним опущением вниз и назад ушной раковины (вовлечение в процесс передней и задней ушных мышц, которые иннервируются двигательными волокнами височной и задней ушной ветвей…

Хантингтона синдром (наследственная хорея, хорея стариков) Характеризуется нарушением психики (бедность эмоций, повышенная раздражительность, иногда наличие параноидногаллюцинаторного психоза) в сочетании с нарушением координации движений, появлением крупноамплитудных гиперкинезов хореатически атетоидного типа и нарушением речи. У больного появляются своеобразная походка (шатающаяся), мышечная гипотония и вегетативные расстройства. Синдром обычно проявляется в возрасте 30—50 лет и обусловлен наследственно-прогрессирующим заболеванием нервной…

«Холодной воды» симптом Характеризуется внезапно возникающей резкой бледностью пальца или пальцев конечности, часто сопровождающейся похолоданием их и гипестезией. Симптом обусловлен спазмом сосудов пальца, особенно артериальной сети; является частым признаком болезни Рейно и других ангионеврозов. Иногда его появление провоцируют погружением пальцев в холодную воду. Холодовая проба Заключается в погружении верхней конечности обследуемого на 1 мин в…

Центрального (спастического) паралича синдром Возникает при поражении центрального двигательного нейрона. Поражение может быть в коре, клетках двигательного анализатора, главным образом ядра, в волокнах пирамидного пути, в разных его отделах. Признаки центрального паралича или пареза следующие: частичное пли полное ограничение произвольных движений в мышцах; уменьшение, вплоть до исчезновения, мышечной силы; гипертония мышц; повышение глубоких рефлексов и…

Чадока симптом Вызывается штриховым раздражением по боковой поверхности стопы ниже боковой ладыжки. В ответ отмечается разгибание большого пальца стопы. Наличие симптома свидетельствует о поражении пирамидного пути. Описан Chadock в 1911 г. Чарлина (носоресничного нерва) синдром Характеризуется приступами мучительных болей в глазном яблоке и соответствующей половине носа. Между приступами могут быть светлые промежутки, хотя довольно часто…