Классификация наследственно-дегенеративных прогрессирующих заболеваний нервной системы

I. Прогрессирующие мышечные дистрофии (ПМД)

согласно классификации Л. О. Бадаляна (1973) ПМД делятся на первичные прогрессирующие мышечные дистрофии (миопатпи), при которых первично поражается мышечное волокно, и вторичные ПМД, где первично нарушается нервная регуляция, а поражение мышечной системы является вторичным.

К первичным ПМД (миопатиям) относятся:

• юношеская (ювенпльная) форма миопатии Эрба;
• плечелопаточнолицевая форма Ландузи—Дежерина;
• псевдогипертрофическая.

К вторичным ПМД (амиотрофии) относятся:

• амиотрофия семейная спинальная, или болезнь Ара на—Дюшена;
• невральная форма прогрессирующей атрофии, амиотрофия Шарко—Мари;
• семейная спинальная амиотрофия детского возраста (форма Вердинга — Гоффмана).

II. Миатония (конгенитальная миатоппя, болезнь Оппенгейма).

III. Миотония (болезнь Томсена).

IV. Миастения.

V. Мозжечковые и пирамидные дегенерации:

• семейная атаксия (болезнь Фридрейха);
• семейная спастическая параплегия Штрюмпеля или спастический паралич;
• наследственная мозжечковая атаксия Пьера Мари.

VI. Хронические дегенеративные заболевания с преимущественным поражением экстраппрамидной системы:

• деформирующая мышечная торзионная дистония (болезнь Циена—Оппенгейма);
• двойной атетоз;
• гепатолентикулярная дегенерация;
• дрожательный паралич (болезнь Паркинсона);
• хорея Генгтингтона.

VII. Сирингомиелия (цит. по М. Г. Гольдельману и А. Я. Креймеру).

«Справочник по неврологической семиологии»,
Г.П. Губа