Эритема телеангиэктатическая врожденная (erythema teleangiectaticum congenitum)
Син.: синдром Блума. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Изменения кожи развиваются в раннем детском возрасте, появляется стойкая телеангиэктатическая эритема на щеках и в области носа, располагающаяся в виде «бабочки», что придает очагам поражения сходство с красной волчанкой. Реже подобные изменения обнаруживают на ушных раковинах и тыле кистей.
Эритема светочувствительна. На губах и нижних веках могут быть шелушение, везикулезно-буллезные высыпания с последующим наслоением корок, рубцевидные изменения. Реже обнаруживается глоссит, фолликулярный кератоз, пигментация и другие изменения кожи.
Патогистология
Эпидермис уплощен, но нет гидропической дистрофии клеток базального слоя и недержания пигмента, которые наблюдаются при врожденной пойкилодермии.
Капилляры в верхней трети дермы расширены, что может сопровождаться образованием небольших периваскулярных инфильтратов [Braun-Falco О., MarghescH S., 1966].
Гистогенез
Синдром Блума связывают с врожденным иммунологическим дефектом, характеризующимся понижением содержания IgA, отсутствием реакций типа гиперчувствительности замедленного типа [Bloom D., German J., 1971] и тенденцией к развитию лимфопролиферативных заболеваний.
При цитогенетическом исследовании выявляют различные хромосомные аберрации, из которых наиболее характерны разрывы хромосом преимущественно в центромерной области и обмен хроматидами между гомологичными хромосомами [Chaganti R. et al., 1974; Kuhn E. et al, 1979].
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся ангиопатией и воспалительной реакцией, развивающейся на коже лица под влиянием комплекса разнообразных факторов (эндокринные нарушения, болезни желудочно-кишечного тракта, вегетодистонии, злоупотребление алкоголем и др.). Клинически характеризуется застойной эритемой, телеангиэктазиями и рассеянными папулопустулезными высыпаниями. Ряд авторов рассматривают как одну из форм розовых угрей ринофиму, для которой характерно развитие в области носа, реже подбородка и…
Наследуется аутосомно-рецессивно или аутосомно-доминантно. Протекает значительно тяжелее, чем простой эпидермолиз, особенно рецессивно наследуемая форма. Характеризуется развитием на месте буллезных высыпаний рубцовых и атрофических изменений, милиумподобных эпидермальных кист. Сопровождается поражением слизистой оболочки полости рта, часто сочетается с другими признаками дистрофического процесса (отставание в росте, изменения волос, ногтей и др.). Патоморфология При дистрофической форме пузырь обычно располагается…
В эритематозной стадии наблюдают значительные изменения сосудистого аппарата, эпителиальных фолликулов волос и волокнистых субстанций. Отмечают резкое расширение сосудов, утолщение их стенок, но без выраженного воспалительного компонента, что указывает на наличие длительных вазомоторных нарушений. Коллагеновые волокна часто гомогенизированы, эпителиальные фолликулы волос, как правило, атрофичны, с роговыми пробками в устьях, иногда образуются роговые кисты. При папулезных высыпаниях,…
Син.: некролиз токсический эпидермальный, синдром Лайла. Рассматривается преимущественно как токсико-аллергическое заболевание. Развивается чаще в детском и молодом возрасте. Характеризуется обильным высыпанием на фоне общего тяжелого состояния эритематозных и буллезных элементов, быстро вскрывающихся и распространяющихся по периферии с образованием обширных, как бы обожженных, резко болезненных эрозивных поверхностей. Симптом Никольского в очагах поражения положительный. В процесс вовлекаются…
Причина заболевания неизвестна. Основное значение придают дисфункции апокринных желез, что и определяет преимущественную локализацию (подмышечные впадины, область лобка, промежность). Клинически проявляется сильно зудящими мелкими папулами, чаще полушаровидной формы, имеющими тенденцию к фолликулярному и парафолликулярному расположению. По цвету папулы или не отличаются от нормальной кожи, или красновато-синюшные. Начинается заболевание обычно в период полового созревания. Болеют, как…
