Ангиоматоз геморрагический наследственный семейный
Ангиоматоз геморрагический наследственный семейный (болезнь Рандю — Ослера — Вебера) представляет собой проявление сосудистой аномалии, наследуемое аутосомно-доминантно, в виде развития телеангиэктазий на коже, в желудочно-кишечном тракте, мочеполовых органах, легких, головном и спинном мозге, которые могут служить причиной гипохромной анемии, кровотечений.
Обычно возникает в детском возрасте, на коже имеет вид телеангиэктазий или ангиомоподобных узелков, элементов, сходных со звездчатыми или ангиомоподобными сосудистыми невусами, исчезающими при диаскопии.
Располагаются чаще на лице, пальцах, реже на других участках кожного покрова, в полости рта и носа.
Патогистология
В дерме обнаруживают синусоподобные структуры, выстланные уплощенным эндотелием и непосредственно окруженные соединительнотканными прослойками без выраженной структуры сосудистой стенки.
В соединительной ткани, окружающей телеангиэктазии, а также в участках, удаленных от них, наблюдаются глубокие дистрофические изменения врожденного характера.
Гистогенез. И. Kwaan и S. Silverman (1973) считают, что склонность к кровотечениям объясняется увеличением содержания активатора плазминогена в области телеангиэктазий, в результате чего повышается фибринолитическая активность в нерикапиллярной ткани.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Полиэтиологическое заболевание, проявляющееся ангиопатией и воспалительной реакцией, развивающейся на коже лица под влиянием комплекса разнообразных факторов (эндокринные нарушения, болезни желудочно-кишечного тракта, вегетодистонии, злоупотребление алкоголем и др.). Клинически характеризуется застойной эритемой, телеангиэктазиями и рассеянными папулопустулезными высыпаниями. Ряд авторов рассматривают как одну из форм розовых угрей ринофиму, для которой характерно развитие в области носа, реже подбородка и…
Наследуется аутосомно-рецессивно или аутосомно-доминантно. Протекает значительно тяжелее, чем простой эпидермолиз, особенно рецессивно наследуемая форма. Характеризуется развитием на месте буллезных высыпаний рубцовых и атрофических изменений, милиумподобных эпидермальных кист. Сопровождается поражением слизистой оболочки полости рта, часто сочетается с другими признаками дистрофического процесса (отставание в росте, изменения волос, ногтей и др.). Патоморфология При дистрофической форме пузырь обычно располагается…
В эритематозной стадии наблюдают значительные изменения сосудистого аппарата, эпителиальных фолликулов волос и волокнистых субстанций. Отмечают резкое расширение сосудов, утолщение их стенок, но без выраженного воспалительного компонента, что указывает на наличие длительных вазомоторных нарушений. Коллагеновые волокна часто гомогенизированы, эпителиальные фолликулы волос, как правило, атрофичны, с роговыми пробками в устьях, иногда образуются роговые кисты. При папулезных высыпаниях,…
Син.: некролиз токсический эпидермальный, синдром Лайла. Рассматривается преимущественно как токсико-аллергическое заболевание. Развивается чаще в детском и молодом возрасте. Характеризуется обильным высыпанием на фоне общего тяжелого состояния эритематозных и буллезных элементов, быстро вскрывающихся и распространяющихся по периферии с образованием обширных, как бы обожженных, резко болезненных эрозивных поверхностей. Симптом Никольского в очагах поражения положительный. В процесс вовлекаются…
Причина заболевания неизвестна. Основное значение придают дисфункции апокринных желез, что и определяет преимущественную локализацию (подмышечные впадины, область лобка, промежность). Клинически проявляется сильно зудящими мелкими папулами, чаще полушаровидной формы, имеющими тенденцию к фолликулярному и парафолликулярному расположению. По цвету папулы или не отличаются от нормальной кожи, или красновато-синюшные. Начинается заболевание обычно в период полового созревания. Болеют, как…
