Нейрофиброматоз (neurofibromatosis)
Син.: болезнь Реклингхаузена. Заболевание аутосомно-доминантное из группы факоматозов. Клиника весьма разнообразна. Ведущими являются кожные изменения, но часто имеются признаки поражения внутренних органов, костной ткани, желез внутренней секреции, глаз. В большинстве случаев обнаруживают пигментные пятна и нейрофибромы кожные и подкожные.
Пигментные пятна — наиболее ранний симптом. Они появляются вскоре после рождения, обычно множественные, с гладкой поверхностью, характерным желтовато-коричневатым цветом (цвет «кофе с молоком»).
Диаметр их колеблется от 0,5 до 2 см. W. Westerhof и К. Konrad (1982) обращают внимание на диагностическую ценность пятен двух видов: голубовато-красноватых и псевдоатрофических. Первые могут возникнуть до или в период полового созревания, имеют диаметр в среднем около 3 см, чаще располагаются на туловище, могут слегка возвышаться на коже, исчезают при диаскопии.
Псевдоатрофичные пятна немногочисленны, диаметром до 10 см, располагаются на бедрах, пояснице, животе. Нейрофибромы появляются обычно позже (поздний или подростковый период). Они могут иметь цвет нормальной кожи или слегка пигментированные, располагаются преимущественно на туловище, преимущественно небольших размеров, нередко на ножке, мягкой, иногда плотноватой консистенции, расположенные в подкожной клетчатке но ходу периферических нервов.
Число опухолей варьирует от нескольких десятков до сотен и даже тысяч, величина их различна, иногда достигает размеров кулака взрослого человека.
Иногда может развиться диффузный нейрофиброматоз с избыточным разрастанием соединительной ткани кожи и подкожного жирового слоя с возникновением опухолевидных образований гигантских размеров (elephantiasis neurofibromatosa), часто покрытых черными волосами. В зоне нейрофибром могут быть нарушения различных видов чувствительности, иногда болезненность.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев
Развившаяся на коже, как правило, представляет собой ампутационную неврому и не является истинной опухолью. Спонтанные невромы встречаются очень редко, могут быть множественными и одиночными. Множественные, как правило, наблюдаются в раннем детском возрасте в виде небольших узелков бледно-розового цвета, расположенные на губах, языке, веках. Одиночные невромы обычно располагаются на лице, часто на языке в виде медленнорастущей…
Опухоль, связанная с интраэпидермальной частью выводного протока потовой железы. Очаг обычно солитарный, локализуется преимущественно на подошвах, ладонях, редко может встречаться и в других областях — на шее, груди, носу. Чаще наблюдается в среднем и пожилом возрасте. Опухоль небольших размеров, диаметром не более 2 см, от мягкой до плотноэластической консистенции, красноватая или светло-серая, с гладкой или…
Различают: ороговевающий и неороговевающий рак кожи. При той и другой форме опухоль состоит из беспорядочно расположенных масс эпителиальных клеток, пролиферирующих в глубь дермы. Опухолевые массы содержат в разных соотношениях нормальные и атипичные эпителиальные клетки (плеоморфные, анапластические). В более дифференцированном раке содержится меньше этих клеток, в менее дифференцированном — больше. Атипия характеризуется различной величиной и формой…
Происхождение опухоли еще неясно. В гистологической классификации ВОЗ (1980) цилиндрома рассматривается как эккринная опухоль. Электронно-микроскопическое исследование выявляет два типа клеток: недифференцированные базальные клетки с маленькими темными ядрами и клетки с крупными светлыми ядрами. Большинство клеток выглядят незрелыми. Секреторные клетки содержат гранулы, аналогичные таковым в клетках эккринных желез, однако связь клеток цилиндромы с волосяными фолликулами свидетельствует…
Син.: твердый невус, эпидермальный невус, односторонний невус, линейный невус. Клиническая картина характеризуется наличием бородавчатых разрастаний коричневатого цвета, располагающихся преимущественно линейно по ходу нервов или крупных сосудов. Образования существуют с рождения или появляются в раннем детском возрасте. Патогистология Для бородавчатого невуса характерны гиперкератоз, папилломатоз и акантоз с удлинением эпидермальных отростков. Зернистый слой выражен неравномерно. Иногда наблюдается…
