7 мая 2009

Сирингомиелия (Клиническая картина)

Клиническая картина. Основные симптомы болезни обусловлены поражением задних, передних и боковых рогов и складываются из сочетания чувствительных, двигательных и вегетативно-трофических расстройств. Это прежде всего ломящие, сверлящие боли, парестезии и сегментарные диссоциированные расстройства чувствительности в шейно-плечевой области и на туловище (по типу полукуртки или куртки). Снижение температурной (холодовой и тепловой) чувствительности приводит нередко к развитию безболезненных ожогов и обморожений. Двигательные нарушения проявляются атрофией кистей и предплечий со снижением сухожильных рефлексов, дистальными вялыми парезами.

Наблюдаются разнообразные вегетативно-трофические нарушения — акроцианоз, огрубение и утолщение кожи кистей («сочная кисть»), долго не заживающие трещины и язвы, ломкость ногтей, борозды на радужке, депигментация или гиперпигментация кожи, гипергидроз. Дистрофия позвоночника кистей и суставов вследствие дисфункции вегетативных центров в боковых рогах спинного мозга и гипоталамусе приводят к остеоартропатиям, безболезненным деформациям и переломам преимущественно в локтевом или плечевом суставе, образованию ложных суставов (суставы Шарко), деструкции фаланг пальцев. Вначале преобладает остеолиз, в дальнейшем — процессы гиперостоза и утолщения костей, обызвествления и окостенения околосуставных тканей и т. д.

В случаях сдавления глиоматозными разрастаниями или полостью пирамидных и спиноталамических путей, тонкого и клиновидного пучков (Голля и Бурдаха) появляются спастические парезы и проводниковые расстройства чувствительности. Все эти нарушения развиваются на фоне обычно наблюдаемых у больных сирингомиелией признаков дизрафического статуса: сколиоза, воронкообразной груди, шейных ребер, деформации стоп, шестипалости, искривления пальцев, неравномерного стояния грудных желез, аномалий оволосения, неправильного развития зубов и др.

В зависимости от клинико-патоморфологических изменений выделяют глиоматозную и гидромиелитическую (гидромиелия) формы сирингомиелии; по преимущественной локализации процесса — шейно-плечевую, бульбарную, переднероговую, пояснично-крестцовую; по течению — быстро- и медленнопрогрессирующие формы. Сирингомиелия, протекающая с преобладанием трофических нарушений, носит название морвановской формы, с преобладанием резких болей — алгической формы. Для гидромиелии характерны: малопрогрессирующее или совсем не прогрессирующее течение, спастические парезы, нарушения сфинктеров, а при вовлечении желудочков мозга — симптомы гидроцефалии.

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов

Читайте далее:



Лечение. Болезнь лечится консервативно и хирургически. Патогенетически обоснованы и эффективны антихолинэстеразные препараты — прозерин, пиридостигмина бромид (местинон), галантамин (нивалин), оксазил. Антихолинэстеразные препараты, как основной метод лечения, применяют при легких формах болезни и у детей. Прозерин вводят подкожно в дозе 1 — 2 мл в виде 0,05% водного раствора или внутрь по 0,015 г. Оксазил (по…

Больной А., 43 лет, служащий, поступил в клинику с жалобами на общую слабость, приступы удушья. Заболел около 3 лет назад, когда к вечеру стало появляться затруднение при жевании, «тяжесть и жжение в языке», общая слабость. Вначале лечился у стоматолога по поводу предполагаемых нарушений прикуса, позже — с диагнозом астенического синдрома на фоне миокардиодистрофии — у…

Малорезультативна операция у больных с глазной формой заболевания и при резких эндокринных расстройствах. В этих случаях, а также при наличии противопоказаний к хирургическому вмешательству и лучевой терапии (или их неэффективности) можно назначать цитостатические средства, антиметаболиты (циклофосфан, тиофосфамид, сарколизин, меркаптопурин), глюкокортикостероиды (преднизолон в индивидуально подобранных дозах), а мужчинам — анаболические стероиды (ретаболил и др.). Преднизолон (40…

Среди болезней нервной системы выделяют клинические формы, для которых характерно хроническое, чаще прогрессирующее течение, что в известной мере сближает их с наследственно-дегенеративными заболеваниями. Вероятно, имеет значение наследственное предрасположение и влияние разного рода экзогенных факторов: инфекций (прежде всего вирусных), интоксикаций, недостаточного питания, травм (особенно в раннем периоде развития организма). Общие клинические черты хронически прогрессирующих заболеваний следующие:…

Прогноз. Течение заболевания хронически прогрессирующее, стационарное или ремиттирующее. В последнее время в связи с успехами в лечении прогноз даже при наиболее тяжелых формах стал значительно благоприятнее. Применение холиномиметических средств (прозерина, мистенона, оксазила), тимэктомия и облучение железы существенно снизили смертность. Неблагоприятный исход отмечается в далеко зашедших случаях, когда наступают тяжелые дистрофии сократительных элементов мышц. Причина смертельных…