Сирингомиелия
Сирингомиелия (от греч. syrinx — полость, myelon — спинной мозг) — медленно прогрессирующее заболевание с образованием полостей по длиннику спинного мозга и преимущественным поражением задних и передних рогов.
Патоморфологически обнаруживаются дефекты развития спинного мозга в виде образования полостей в области центрального канала, в сером веществе задних рогов, задней спайке, в боковых и в меньшей степени в передних рогах, незаращения шва в месте смыкания медуллярной трубки с одновременным разрастанием и распадом глии. В одних случаях преобладает глиоматоз, в других — образование полостей, наполненных жидкостью (гидромиелия).
Принято различать два вида полостей. Одни из них представляют аномалию развития — расширение центрального канала, другие — расположены в сером веществе спинного мозга, связаны с центральным каналом щелью или совсем независимы от него. Величина глиоматозных разрастаний и полостей разнообразна — от небольших (микроскопических) до занимающих почти весь поперечник спинного мозга.
Процесс локализуется преимущественно в нижних шейных и верхних грудных сегментах и продолговатом мозге (сирин-гобульбия), реже вовлекаются пояснично-крестцовые сегменты или подкорковые узлы и полушария мозга.
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов
Наблюдаются разные варианты сочетания центральных и периферических симптомов: превалирование периферических нарушений при наличии негрубых пирамидных расстройств; превалирование центральных пирамидных нарушений при меньшем вовлечении передних рогов; относительно равномерная выраженность тех и других нарушений. В зависимости от преимущественной локализации процесса принято выделять несколько форм заболевания: шейно-грудную, стволовую (бульбарную), церебральную (псевдобульбарную), пояснично-крестцовую и полиневритическую (полиневро-патическую). Цереброспинальная жидкость обычно…
Больной А., 49 лет, рабочий, поступил в клинику с жалобами на сильные боли в правой половине головы с иррадиацией в соответствующую половину шеи, головокружение, тошноту, иногда поперхивание при еде. Заболевание длится около 2 лет и расценивается как шейный радикулит, плексит. В связи с тем, что проводимая терапия эффекта не оказывала, больной с подозрением на опухоль…
Диагностика бокового амиотрофического склероза основана главным образом на данных клиники и ЭМГ-исследо-ваний. Первые признаки болезни — небольшая общая слабость, снижение силы в той или иной конечности, периодическая охриплость голоса, гиперрефлексия, легкие атрофии кистей, фибриллярные и фасцикулярные подергивания в мышцах шейно-плечевой области и в языке. Иногда повышение сухожильных рефлексов и появление патологических рефлексов на кистях являются…
Лечение. При прогрессировании болезни, особенно на ранних этапах, применяют лучевую терапию. В результате облучения (в среднем на курс 12 — 18 Гр) удается уменьшить некоторые нарушения, прежде всего боли и расстройства чувствительности, несколько приостановить нарастание процесса. Число курсов и их частота определяются клиникой (обычно интервалы между курсами не менее 1 — 2 лет). Наряду с…
Подострый передний полиомиелит — дегенеративно-воспалительное заболевание с неуклонно прогрессирующим течением. По ряду признаков походит на боковой амиотрофический склероз, поэтому есть основания рассматривать его как своеобразный вариант последнего. Течение процесса восходящее с постепенным поражением двигательных клеток спинного мозга, а затем и ствола: вначале появляются атрофии и слабость в ногах, затем в мышцах туловища и руках, позже…
