7 мая 2009

Подострый передний полиомиелит

Подострый передний полиомиелит — дегенеративно-воспалительное заболевание с неуклонно прогрессирующим течением. По ряду признаков походит на боковой амиотрофический склероз, поэтому есть основания рассматривать его как своеобразный вариант последнего. Течение процесса восходящее с постепенным поражением двигательных клеток спинного мозга, а затем и ствола: вначале появляются атрофии и слабость в ногах, затем в мышцах туловища и руках, позже присоединяются бульбарные расстройства. В отличие от бокового амиотрофического склероза пирамидных симптомов не бывает.

Хронически прогрессирующая спинальная амиотрофия взрослых (форма Арана — Дюшенна) отличается от переднего подострого полиомиелита нисходящим течением процесса: атрофии начинаются обычно с мышц кистей, предплечья, плеча, затем поражаются мышцы туловища, нижних конечностей, шеи. Пирамидные симптомы так же, как и в случаях подострого переднего полиомиелита, отсутствуют. В последних стадиях болезни появляются бульбарные симптомы.

Проксимальную прогрессирующую ювенильную мышечную атрофию (синдром Кугельберга — Веландера) отличают постепенно нарастающая слабость, атрофии и фасцикуляции в проксимальных отделах конечностей и мышцах туловища. Болезнь имеет черты сходства не только с боковым амиотро-фическим склерозом, но и с миопатией: медленное нарастание симптомов, наследование по рецессивному типу, начало в юношеском возрасте, проксимальный тип поражения, псевдогипертрофии, отсутствие бульбарных симптомов.

Сходные патоморфологические изменения находят в мышцах, однако на ЭМГ имеются признаки переднерогового поражения. Таким образом, это как бы переходная форма между неврогенными (переднероговыми) и мышечными болезнями.

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов

Читайте далее:



Больной А., 43 лет, служащий, поступил в клинику с жалобами на общую слабость, приступы удушья. Заболел около 3 лет назад, когда к вечеру стало появляться затруднение при жевании, «тяжесть и жжение в языке», общая слабость. Вначале лечился у стоматолога по поводу предполагаемых нарушений прикуса, позже — с диагнозом астенического синдрома на фоне миокардиодистрофии — у…

Малорезультативна операция у больных с глазной формой заболевания и при резких эндокринных расстройствах. В этих случаях, а также при наличии противопоказаний к хирургическому вмешательству и лучевой терапии (или их неэффективности) можно назначать цитостатические средства, антиметаболиты (циклофосфан, тиофосфамид, сарколизин, меркаптопурин), глюкокортикостероиды (преднизолон в индивидуально подобранных дозах), а мужчинам — анаболические стероиды (ретаболил и др.). Преднизолон (40…

Прогноз. Течение заболевания хронически прогрессирующее, стационарное или ремиттирующее. В последнее время в связи с успехами в лечении прогноз даже при наиболее тяжелых формах стал значительно благоприятнее. Применение холиномиметических средств (прозерина, мистенона, оксазила), тимэктомия и облучение железы существенно снизили смертность. Неблагоприятный исход отмечается в далеко зашедших случаях, когда наступают тяжелые дистрофии сократительных элементов мышц. Причина смертельных…

Среди болезней нервной системы выделяют клинические формы, для которых характерно хроническое, чаще прогрессирующее течение, что в известной мере сближает их с наследственно-дегенеративными заболеваниями. Вероятно, имеет значение наследственное предрасположение и влияние разного рода экзогенных факторов: инфекций (прежде всего вирусных), интоксикаций, недостаточного питания, травм (особенно в раннем периоде развития организма). Общие клинические черты хронически прогрессирующих заболеваний следующие:…

Сирингомиелия (от греч. syrinx — полость, myelon — спинной мозг) — медленно прогрессирующее заболевание с образованием полостей по длиннику спинного мозга и преимущественным поражением задних и передних рогов. Патоморфологически обнаруживаются дефекты развития спинного мозга в виде образования полостей в области центрального канала, в сером веществе задних рогов, задней спайке, в боковых и в меньшей степени…