7 мая 2009

Подострый передний полиомиелит

Подострый передний полиомиелит — дегенеративно-воспалительное заболевание с неуклонно прогрессирующим течением. По ряду признаков походит на боковой амиотрофический склероз, поэтому есть основания рассматривать его как своеобразный вариант последнего. Течение процесса восходящее с постепенным поражением двигательных клеток спинного мозга, а затем и ствола: вначале появляются атрофии и слабость в ногах, затем в мышцах туловища и руках, позже присоединяются бульбарные расстройства. В отличие от бокового амиотрофического склероза пирамидных симптомов не бывает.

Хронически прогрессирующая спинальная амиотрофия взрослых (форма Арана — Дюшенна) отличается от переднего подострого полиомиелита нисходящим течением процесса: атрофии начинаются обычно с мышц кистей, предплечья, плеча, затем поражаются мышцы туловища, нижних конечностей, шеи. Пирамидные симптомы так же, как и в случаях подострого переднего полиомиелита, отсутствуют. В последних стадиях болезни появляются бульбарные симптомы.

Проксимальную прогрессирующую ювенильную мышечную атрофию (синдром Кугельберга — Веландера) отличают постепенно нарастающая слабость, атрофии и фасцикуляции в проксимальных отделах конечностей и мышцах туловища. Болезнь имеет черты сходства не только с боковым амиотро-фическим склерозом, но и с миопатией: медленное нарастание симптомов, наследование по рецессивному типу, начало в юношеском возрасте, проксимальный тип поражения, псевдогипертрофии, отсутствие бульбарных симптомов.

Сходные патоморфологические изменения находят в мышцах, однако на ЭМГ имеются признаки переднерогового поражения. Таким образом, это как бы переходная форма между неврогенными (переднероговыми) и мышечными болезнями.

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов

Читайте далее:



Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагностика миастении основана на характерных симптомах — избирательности поражения мышц, лабильности всех расстройств в течение дня с усилением после физической нагрузки, а также положительном эффекте прозериновой пробы: через 30 мин после подкожного введения 1 — 2 мл прозерина в виде 0,05% раствора двигательный функции больных миастенией временно (на 2 — 3…

Прогноз. Нервно-психические нарушения при аномалиях развития характеризуются по завершении процесса стабильным состоянием с тенденцией к регрессу отдельных симптомов или хронически ремиттирующим течением. При наслоении инфекций, интоксикаций, травм и т. д. возможно резкое ухудшение состояния. Трудоспособность. Большая часть больных с невыраженными неврологическими проявлениями аномалий развития (платибазия, окципитизация атланта, синостоз шейных позвонков) обычно сохраняет трудоспособность, если в…

Лечение. Болезнь лечится консервативно и хирургически. Патогенетически обоснованы и эффективны антихолинэстеразные препараты — прозерин, пиридостигмина бромид (местинон), галантамин (нивалин), оксазил. Антихолинэстеразные препараты, как основной метод лечения, применяют при легких формах болезни и у детей. Прозерин вводят подкожно в дозе 1 — 2 мл в виде 0,05% водного раствора или внутрь по 0,015 г. Оксазил (по…

Больной А., 43 лет, служащий, поступил в клинику с жалобами на общую слабость, приступы удушья. Заболел около 3 лет назад, когда к вечеру стало появляться затруднение при жевании, «тяжесть и жжение в языке», общая слабость. Вначале лечился у стоматолога по поводу предполагаемых нарушений прикуса, позже — с диагнозом астенического синдрома на фоне миокардиодистрофии — у…

Малорезультативна операция у больных с глазной формой заболевания и при резких эндокринных расстройствах. В этих случаях, а также при наличии противопоказаний к хирургическому вмешательству и лучевой терапии (или их неэффективности) можно назначать цитостатические средства, антиметаболиты (циклофосфан, тиофосфамид, сарколизин, меркаптопурин), глюкокортикостероиды (преднизолон в индивидуально подобранных дозах), а мужчинам — анаболические стероиды (ретаболил и др.). Преднизолон (40…