Боковой амиотрофический склероз (Диагностика)
Диагностика бокового амиотрофического склероза основана главным образом на данных клиники и ЭМГ-исследо-ваний. Первые признаки болезни — небольшая общая слабость, снижение силы в той или иной конечности, периодическая охриплость голоса, гиперрефлексия, легкие атрофии кистей, фибриллярные и фасцикулярные подергивания в мышцах шейно-плечевой области и в языке. Иногда повышение сухожильных рефлексов и появление патологических рефлексов на кистях являются наиболее ранними симптомами заболевания. Типичны для бокового амиотрофического склероза сохранность чувствительности, координации движений, брюшных, конъюнктивальных и корнеаль-ных рефлексов, а также функций сфинктеров.
Значительные затруднения может представить дифференциальная диагностика с вертеброгенной шейной миелопатией, интрамедуллярной опухолью, переднероговой формой сирингомиелии, интоксикациями (свинцовой, алкогольной), сифилитическим менингомиелитом, последствиями кле-щевого энцефалита и некоторыми другими близкими БАС переднероговыми поражениями — подострым передним полиомиелитом, прогрессирующей спинальнои амиотрофиеи Арана — Дюшенна, амиотрофиеи Кугельберга — Веландера.
Для вертеброгенной шейной миелопатии характерно наличие корешковых болей, нарушений чувствительности, тазовых расстройств, асимметричность парезов, отсутствие или слабая выраженность бульбарных симптомов, а также типичных изменений на рентгенограмме позвоночника.
Решающее значение в дифференцировании бокового амиотрофического склероза от интрамедуллярной опухоли, сирингомиелии, интоксикаций, сифилитического менинго-миелита и клещевого энцефалита принадлежит данным анамнеза, клиники и специальных дополнительных исследований (наличие контакта с токсическим веществом, признаки дизрафического статуса при сирингомиелии, специфические серологические изменения у больных нейтросифилисом и клещевым энцефалитом и т. д.).
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагностика миастении основана на характерных симптомах — избирательности поражения мышц, лабильности всех расстройств в течение дня с усилением после физической нагрузки, а также положительном эффекте прозериновой пробы: через 30 мин после подкожного введения 1 — 2 мл прозерина в виде 0,05% раствора двигательный функции больных миастенией временно (на 2 — 3…
Прогноз. Нервно-психические нарушения при аномалиях развития характеризуются по завершении процесса стабильным состоянием с тенденцией к регрессу отдельных симптомов или хронически ремиттирующим течением. При наслоении инфекций, интоксикаций, травм и т. д. возможно резкое ухудшение состояния. Трудоспособность. Большая часть больных с невыраженными неврологическими проявлениями аномалий развития (платибазия, окципитизация атланта, синостоз шейных позвонков) обычно сохраняет трудоспособность, если в…
Лечение. Болезнь лечится консервативно и хирургически. Патогенетически обоснованы и эффективны антихолинэстеразные препараты — прозерин, пиридостигмина бромид (местинон), галантамин (нивалин), оксазил. Антихолинэстеразные препараты, как основной метод лечения, применяют при легких формах болезни и у детей. Прозерин вводят подкожно в дозе 1 — 2 мл в виде 0,05% водного раствора или внутрь по 0,015 г. Оксазил (по…
Больной А., 43 лет, служащий, поступил в клинику с жалобами на общую слабость, приступы удушья. Заболел около 3 лет назад, когда к вечеру стало появляться затруднение при жевании, «тяжесть и жжение в языке», общая слабость. Вначале лечился у стоматолога по поводу предполагаемых нарушений прикуса, позже — с диагнозом астенического синдрома на фоне миокардиодистрофии — у…
Малорезультативна операция у больных с глазной формой заболевания и при резких эндокринных расстройствах. В этих случаях, а также при наличии противопоказаний к хирургическому вмешательству и лучевой терапии (или их неэффективности) можно назначать цитостатические средства, антиметаболиты (циклофосфан, тиофосфамид, сарколизин, меркаптопурин), глюкокортикостероиды (преднизолон в индивидуально подобранных дозах), а мужчинам — анаболические стероиды (ретаболил и др.). Преднизолон (40…
