Боковой амиотрофический склероз (Сочетания центральных и периферических симптомов)

Наблюдаются разные варианты сочетания центральных и периферических симптомов:

• превалирование периферических нарушений при наличии негрубых пирамидных расстройств;
• превалирование центральных пирамидных нарушений при меньшем вовлечении передних рогов;
• относительно равномерная выраженность тех и других нарушений.

В зависимости от преимущественной локализации процесса принято выделять несколько форм заболевания: шейно-грудную, стволовую (бульбарную), церебральную (псевдобульбарную), пояснично-крестцовую и полиневритическую (полиневро-патическую).

Цереброспинальная жидкость обычно не изменена (изредка обнаруживается небольшой гиперальбуминоз). При исследовании электровозбудимости на первом этапе определяются преимущественно количественные изменения, колебания потенциала фасцикуляций, в более развернутой фазе болезни — реакция перерождения вплоть до полного биоэлектрического молчания. На ЭМГ в покое в зависимости от глубины поражения регистрируется спонтанная активность в виде редких потенциалов фасцикуляций (типа частокола). При сокращении ишшц ЭМГ характеризуется редкими осцилляциями повышенной амплитуды (II тип ЭМГ). Преобладание спастических нарушении проявляется чаще всего снижением амплитуды мышечных потенциалов и увеличением скрытого периода двигательной реакции.

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов