Хронические и хронически прогрессирующие болезни нервной системы

Миастения (Клиническая картина)

Слабость глазодвигательных мышц птоз: Клиническая картина. Первые симптомы заболевания связаны с избирательным нарушением функции некоторых мышц. К концу дня после утомления, физического напряжения появляются преходящее двоение (диплопия), опущение век, затруднение при жевании. Наиболее часто страдает мышца, поднимающая верхнее веко. Птоз — один из самых ранних и частых проявлений болезни. Отмечается слабость и других глазодвигательных мышц,…

Платибазия — уплощение основания черепа, часто сочетающееся с базилярным вдавлением и другими пороками развития (дизрафическим статусом, сужением легочной артерии) и неврологическими нарушениями. Последние проявляются головной болью, умеренными мозжечково-стволовыми симптомами — нистагмом, атаксией, парезами каудальной группы черепных нервов, патологическими рефлексами. Окципитизация (ассимиляция) атланта — слияние атланта (полное или частичное) с чешуей затылочной кости, которое может протекать…

Имеет место миграция симптомов — двигательные нарушения появляются то в одной, то в другой группах мышц. Состояние больных в течение суток меняется, отмечаются и более длительные ремиссии. У женщин во время менструального цикла и беременности двигательные расстройства нередко усугубляются. Замечено, что они в целом заболевают в более раннем возрасте, чем мужчины. В зависимости от локализации…

Гидроцефалия — водянка головного мозга — избыточное скопление цереброспинальной жидкости внутри черепной полости, сопровождающееся, как правило, нервно-психическими расстройствами. Гидроцефалию разделяют по локализации на внутреннюю (скопление жидкости преимущественно в желудочках), наружную (скопление жидкости в субарахноидальном пространстве) и общую (равномерное скопление жидкости во всей ликворной системе), а также окклюзионную (когда есть препятствие движению жидкости) и сообщающуюся (когда…

Вследствие недостаточного лечения или изменения дозы принимаемых лекарств (больные очень чувствительны к этому), а также под влиянием других факторов (инфекции, интоксикации, нервно-психическое или физическое перенапряжение) может наблюдаться резкое ухудшение состояния — миастенический криз. Он чаще возникает у больных с генерализованной или бульбарной формами заболевания. Нарастают стволовые симптомы, общая мышечная слабость, появляются нарушения дыхания и сердечной…

Синдром Арнольда — Киари — Соловцева — сужение затылочного отверстия, обычно сочетающееся с незаращением дуги атланта, платибазией, базилярным вдавлением, гидроцефалией и различными стволовыми и мозжечковыми симптомами. Патоморфологически наблюдается смещение мозжечка и продолговатого мозга в направлении спинномозгового канала, дефекты развития пояснично-крестцовой области. Отмечаются головная боль, поперхивание при еде, нарушение статики и походки, адиадихокинез, спастический гемипарез или…

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагностика миастении основана на характерных симптомах — избирательности поражения мышц, лабильности всех расстройств в течение дня с усилением после физической нагрузки, а также положительном эффекте прозериновой пробы: через 30 мин после подкожного введения 1 — 2 мл прозерина в виде 0,05% раствора двигательный функции больных миастенией временно (на 2 — 3…

Прогноз. Нервно-психические нарушения при аномалиях развития характеризуются по завершении процесса стабильным состоянием с тенденцией к регрессу отдельных симптомов или хронически ремиттирующим течением. При наслоении инфекций, интоксикаций, травм и т. д. возможно резкое ухудшение состояния. Трудоспособность. Большая часть больных с невыраженными неврологическими проявлениями аномалий развития (платибазия, окципитизация атланта, синостоз шейных позвонков) обычно сохраняет трудоспособность, если в…

Лечение. Болезнь лечится консервативно и хирургически. Патогенетически обоснованы и эффективны антихолинэстеразные препараты — прозерин, пиридостигмина бромид (местинон), галантамин (нивалин), оксазил. Антихолинэстеразные препараты, как основной метод лечения, применяют при легких формах болезни и у детей. Прозерин вводят подкожно в дозе 1 — 2 мл в виде 0,05% водного раствора или внутрь по 0,015 г. Оксазил (по…

Больной А., 43 лет, служащий, поступил в клинику с жалобами на общую слабость, приступы удушья. Заболел около 3 лет назад, когда к вечеру стало появляться затруднение при жевании, «тяжесть и жжение в языке», общая слабость. Вначале лечился у стоматолога по поводу предполагаемых нарушений прикуса, позже — с диагнозом астенического синдрома на фоне миокардиодистрофии — у…

Малорезультативна операция у больных с глазной формой заболевания и при резких эндокринных расстройствах. В этих случаях, а также при наличии противопоказаний к хирургическому вмешательству и лучевой терапии (или их неэффективности) можно назначать цитостатические средства, антиметаболиты (циклофосфан, тиофосфамид, сарколизин, меркаптопурин), глюкокортикостероиды (преднизолон в индивидуально подобранных дозах), а мужчинам — анаболические стероиды (ретаболил и др.). Преднизолон (40…

Среди болезней нервной системы выделяют клинические формы, для которых характерно хроническое, чаще прогрессирующее течение, что в известной мере сближает их с наследственно-дегенеративными заболеваниями. Вероятно, имеет значение наследственное предрасположение и влияние разного рода экзогенных факторов: инфекций (прежде всего вирусных), интоксикаций, недостаточного питания, травм (особенно в раннем периоде развития организма). Общие клинические черты хронически прогрессирующих заболеваний следующие:…