7 мая 2009

Периаксиальный энцефалит

Периаксиальныи энцефалит (энцефалит Шильдера, злокачественная энцефалопатия, диффузный склероз) — хронически прогрессирующее заболевание нервной системы, сопровождающееся изменениями психики, зрения и глубокими пирамидно-экстрапирамидными парезами. Встречается чаще у детей и подростков (в возрасте 8 — 15 лет). Начало, как правило, постепенное.

Патоморфологическую основу болезни составляет массивная демиелшшзация белого вещества полушарии (теменная, височная, лобная, затылочная доли), но на более поздних стадиях вовлекаются и осевые цилиндры. Пролиферация глии постепенно приводит к развитию очагов склероза.

Клиническая картина полиморфна и включает расстройства психики, возбуждение, изменение поведения, снижение интеллекта. Позже присоединяются судорожные припадки, псевдобульбарные симптомы, нарушения зрения (гомоним-ная гемианопсия, слепота), гиперкинезы, спастические параличи.

Если снижение зрения и грубые выпадения полей зрения обусловлены поражением затылочных или височных долей мозга, то изменений на глазном дне может не быть или они минимальны (своеобразная диссоциация). Постепенно больные утрачивают способность передвигаться, развиваются кахексии и деменция.

Продолжительность болезни зависит от типа течения: при остром течении она равна всего нескольким месяцам, подостром — 1 — 3 годам, хроническом -10 — 15 годам.

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов

Читайте далее:





Адренолейкодистрофия — сцепленное с полом рецессивное заболевание, при котором надпочечниковая недостаточность сочетается с дегенерацией белого вещества мозга. Решающий диагностический признак амавротической идиотии (формы Тея — Сакса, Шпильмейера — Фогта, Лауренса — Барде — Бидля) — наличие специфических изменений на глазном дне (пигментного ретинита), лейкодистрофии Пелицеуса — Мерцбахера — семейный характер болезни (чаще доминантный тип наследования)….

В начальном периоде болезни применяют и противоин-фекционные средства (виразол, интерферон, гамма-глобулин, противокоревую сыворотку и др.). С целью воздействия на реактивность и активизацию процессов восстановления рекомендуются и другие препараты общеукрепляющего и иммунокорригирующего действия — ноотропил, энцефабол, витамины группы В, церебро-лизин, ретаболил, алоэ, тималин, пирогенал, пропермил, переливание крови (100 — 150 мл), левамизол (по 150 мг 1…

Прогноз. В зависимости от формы лейкоэнцефалита заболевание может быть неуклонно прогрессирующим или ремиттирующим. Инфекции, охлаждения, травмы, перенапряжения могут обострять процесс. Малоблагоприятно в прогностическом отношении начало рассеянного склероза с грубых органических симптомов выпадения (гемипарез, парапарез, слепота, атаксия) и психических нарушений. У большей части больных острым рассеянным энцефаломиелитом через несколько недель наступает выздоровление (полное или с остаточными…

Трудоспособность большей части больных рассеянным склерозом и другими формами лейкоэнцефалитов снижена вследствие симптомов поражения нервной системы, главным образом двигательных и атактических расстройств, иногда психических нарушений (органического слабоумия) и прогрессирования болезни. В ранней стадии рассеянного склероза выраженность органических изменений может быть относительно невелика, и больным доступны все виды труда, не требующие большого физического напряжения. Если характер…

В эту группу заболеваний (их называют также лейкоэнцефалитами) входят: рассеянный склероз, острый энцефаломиелит, периаксиальный энцефалит, подострый склерозирующий панэнцефалит, вторичные поствакцинальные и параинфекционные энцефалиты и ряд очень редких форм (болезнь Пелицеуса — Мерцбахера, лейкодистрофия Краббе и др.). Их объединяют некоторые особенности этиологии, патоморфологических изменений, патогенеза и клиники: роль определенных экзогенных и эндогенных факторов в происхождении заболеваний,…