Периаксиальныи энцефалит (энцефалит Шильдера, злокачественная энцефалопатия, диффузный склероз) — хронически прогрессирующее заболевание нервной системы, сопровождающееся изменениями психики, зрения и глубокими пирамидно-экстрапирамидными парезами. Встречается чаще у детей и подростков (в возрасте 8 — 15 лет). Начало, как правило, постепенное.
Патоморфологическую основу болезни составляет массивная демиелшшзация белого вещества полушарии (теменная, височная, лобная, затылочная доли), но на более поздних стадиях вовлекаются и осевые цилиндры. Пролиферация глии постепенно приводит к развитию очагов склероза.
Клиническая картина полиморфна и включает расстройства психики, возбуждение, изменение поведения, снижение интеллекта. Позже присоединяются судорожные припадки, псевдобульбарные симптомы, нарушения зрения (гомоним-ная гемианопсия, слепота), гиперкинезы, спастические параличи.
Если снижение зрения и грубые выпадения полей зрения обусловлены поражением затылочных или височных долей мозга, то изменений на глазном дне может не быть или они минимальны (своеобразная диссоциация). Постепенно больные утрачивают способность передвигаться, развиваются кахексии и деменция.
Продолжительность болезни зависит от типа течения: при остром течении она равна всего нескольким месяцам, подостром — 1 — 3 годам, хроническом -10 — 15 годам.
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов
