Рассеянный склероз (Церебральная форма)
Церебральная форма характеризуется расстройствами высшей нервной деятельности (афазией, апраксией и др.), эпилептическими припадками, спинальная — нижним спастическим парапарезом, умеренно выраженными нарушениями глубокой (особенно вибрационной) чувствительности и функции тазовых органов, гиперкинетическая — размашистым интенционным тремором, который при произвольных движениях переходит в дрожание всего тела, головы, конечностей. Эпилептические припадки, монопарез, гиперкинезы, гемипарез, зрительные расстройства на некоторый срок могут быть единственным проявлением рассеянного склероза.
Диагностике атипичных проявлений рассеянного склероза помогает динамическое наблюдение, так как перечисленные формы чаще бывают только стадией заболевания, которое постепенно приобретает все черты многоочагового процесса.
Острый рассеянный энцефаломиелит
Острый рассеянный энцефаломиелит — нейроинфекционное заболевание, для которого типичны острое начало, повышение температуры и многосимптомность.
Патологоанатомическая картина. В центральной нервной системе, главным образом белом веществе, наблюдаются множественные сосудисто-воспалительные очаги, демиели-низация нервных волокон, глиальные узелки, специфичных для рассеянного склероза бляшек не находят.
Клиническая картина. На фоне общего недомогания, лихорадки развивается поражение различных отделов центральной нервной системы — нистагм, расстройства координации движений, парезы черепных нервов (зрительного, глазодвигательного, отводящего, лицевого и др.). Более часто, чем при рассеянном склерозе, нарушаются чувствительность и тазовые функции. Цереброспинальная жидкость нормальная или в ней обнаруживается небольшой лимфоцитарный плеоцитоз и гиперальбуминоз. Течение заболевания регредиентное — постепенно наступает полное либо частичное выздоровление. Могут быть остаточные явления, чаще в виде парезов или атрофии зрительных нервов.
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов
Периаксиальныи энцефалит (энцефалит Шильдера, злокачественная энцефалопатия, диффузный склероз) — хронически прогрессирующее заболевание нервной системы, сопровождающееся изменениями психики, зрения и глубокими пирамидно-экстрапирамидными парезами. Встречается чаще у детей и подростков (в возрасте 8 — 15 лет). Начало, как правило, постепенное. Патоморфологическую основу болезни составляет массивная демиелшшзация белого вещества полушарии (теменная, височная, лобная, затылочная доли), но на более…
Подострый склерозирующий панэнцефалит (лейкоэнцефалит Ван-Богарта) — прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся сочетанием психических, экстрапирамидных и вегетативно-трофических нарушении. Отдельные формы этого заболевания носят название узелкового панэнцефалита Петте — Деринга, энцефалита с включениями Даусона, гиперкинетического энцефалита. Патоморфологически в головном мозге обнаруживается значительно выраженная демиелинизация с акцентом на поражение ассоциативных и двигательных волокон полушарий и подкорковых узлов….
Диагностика. В установлении диагноза различных форм лейкоэнцефалитов, прежде всего рассеянного склероза, очень важны данные анамнеза и клиники: малозаметное для больного постепенное или подострое начало (в последнем случае после перенесенной инфекции), молодой возраст, полиморфная клиническая картина с преобладанием поражения двигательной системы, а также результаты дополнительных исследований. В крови и цереброспинальной жидкости обнаруживается повышенное содержание липидов, холестерина,…
Приводим следующий пример: Больной Ж., 28 лет, инженер, поступил в клинику с жалобами на головную боль, онемение и слабость в правой руке. Считает себя больным около 3-4 нед, когда впервые обратил внимание на онемение в пальцах правой руки и правой щеке. При осмотре: больной в сознании, ориентирован в месте и времени, АД 120/80 мм рт….
Адренолейкодистрофия — сцепленное с полом рецессивное заболевание, при котором надпочечниковая недостаточность сочетается с дегенерацией белого вещества мозга. Решающий диагностический признак амавротической идиотии (формы Тея — Сакса, Шпильмейера — Фогта, Лауренса — Барде — Бидля) — наличие специфических изменений на глазном дне (пигментного ретинита), лейкодистрофии Пелицеуса — Мерцбахера — семейный характер болезни (чаще доминантный тип наследования)….
