7 мая 2009

Этиология, патогенез

Лейкоэнцефалиты — мультифакториальные заболевания, развитие которых обусловлено взаимосвязанными экзогенными и эндогенными причинами (климат, наследственность, иммунитет, вирусы), что определяет важность гиперергических и аутоиммунных реакций в их патогенезе. Значение климата подтверждается тем, что рассеянный склероз более распространен в северных странах (недостаток солнца, холод, сырость). В тропическом и субтропическом поясе (Южная Америка, Африка, Китай, Япония, Индия, Турция, Корея) встречается редко, у жителей гор — практически никогда. Заболеваемость рассеянным склерозом возрастает среди жителей южных стран (японцев, индусов) при переселении их в северные широты и снижается у европейцев (русских, немцев, поляков) при проживании их в южных широтах.

Участие наследственности в генезе рассеянного склероза подтверждается корреляцией между распространенностью отдельных детерминант гистосовместимости (в частности HLA — В7) и частотой заболевания в популяциях. Активно изучается роль инфекционного фактора. В крови и цереброспинальной жидкости больных подострым склерозирующим панэнцефалитом обнаружены антитела к вирусу кори (в высокой концентрации), а у больных рассеянным склерозом — антитела к вирусам кори, собачьей чумки и ветряной оспы. Из мозговой ткани нескольких больных панэнцефалитом выделен вирус кори.

Вирусы, внедряясь чаще всего в вырабатывающие миелин клетки олигодендроглии, могут проявлять свое цитопатическое действие после продолжительного инкубационного периода. Лимфоциты и другие агенты системы иммунной защиты организма атакуют поврежденные аксоны, что способствует постепенному уничтожению миелиновой оболочки (вступает в действие аутоиммунный механизм поражения). Такому течению процесса могут способствовать генетические или приобретенные нарушения защитных механизмов (частота семейных случаев рассеянного склероза достигает 3 — 8%).

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов

Читайте далее:



Адренолейкодистрофия — сцепленное с полом рецессивное заболевание, при котором надпочечниковая недостаточность сочетается с дегенерацией белого вещества мозга. Решающий диагностический признак амавротической идиотии (формы Тея — Сакса, Шпильмейера — Фогта, Лауренса — Барде — Бидля) — наличие специфических изменений на глазном дне (пигментного ретинита), лейкодистрофии Пелицеуса — Мерцбахера — семейный характер болезни (чаще доминантный тип наследования)….

В начальном периоде болезни применяют и противоин-фекционные средства (виразол, интерферон, гамма-глобулин, противокоревую сыворотку и др.). С целью воздействия на реактивность и активизацию процессов восстановления рекомендуются и другие препараты общеукрепляющего и иммунокорригирующего действия — ноотропил, энцефабол, витамины группы В, церебро-лизин, ретаболил, алоэ, тималин, пирогенал, пропермил, переливание крови (100 — 150 мл), левамизол (по 150 мг 1…

Прогноз. В зависимости от формы лейкоэнцефалита заболевание может быть неуклонно прогрессирующим или ремиттирующим. Инфекции, охлаждения, травмы, перенапряжения могут обострять процесс. Малоблагоприятно в прогностическом отношении начало рассеянного склероза с грубых органических симптомов выпадения (гемипарез, парапарез, слепота, атаксия) и психических нарушений. У большей части больных острым рассеянным энцефаломиелитом через несколько недель наступает выздоровление (полное или с остаточными…

Трудоспособность большей части больных рассеянным склерозом и другими формами лейкоэнцефалитов снижена вследствие симптомов поражения нервной системы, главным образом двигательных и атактических расстройств, иногда психических нарушений (органического слабоумия) и прогрессирования болезни. В ранней стадии рассеянного склероза выраженность органических изменений может быть относительно невелика, и больным доступны все виды труда, не требующие большого физического напряжения. Если характер…

В эту группу заболеваний (их называют также лейкоэнцефалитами) входят: рассеянный склероз, острый энцефаломиелит, периаксиальный энцефалит, подострый склерозирующий панэнцефалит, вторичные поствакцинальные и параинфекционные энцефалиты и ряд очень редких форм (болезнь Пелицеуса — Мерцбахера, лейкодистрофия Краббе и др.). Их объединяют некоторые особенности этиологии, патоморфологических изменений, патогенеза и клиники: роль определенных экзогенных и эндогенных факторов в происхождении заболеваний,…