Этиология, патогенез
Лейкоэнцефалиты — мультифакториальные заболевания, развитие которых обусловлено взаимосвязанными экзогенными и эндогенными причинами (климат, наследственность, иммунитет, вирусы), что определяет важность гиперергических и аутоиммунных реакций в их патогенезе. Значение климата подтверждается тем, что рассеянный склероз более распространен в северных странах (недостаток солнца, холод, сырость). В тропическом и субтропическом поясе (Южная Америка, Африка, Китай, Япония, Индия, Турция, Корея) встречается редко, у жителей гор — практически никогда. Заболеваемость рассеянным склерозом возрастает среди жителей южных стран (японцев, индусов) при переселении их в северные широты и снижается у европейцев (русских, немцев, поляков) при проживании их в южных широтах.
Участие наследственности в генезе рассеянного склероза подтверждается корреляцией между распространенностью отдельных детерминант гистосовместимости (в частности HLA — В7) и частотой заболевания в популяциях. Активно изучается роль инфекционного фактора. В крови и цереброспинальной жидкости больных подострым склерозирующим панэнцефалитом обнаружены антитела к вирусу кори (в высокой концентрации), а у больных рассеянным склерозом — антитела к вирусам кори, собачьей чумки и ветряной оспы. Из мозговой ткани нескольких больных панэнцефалитом выделен вирус кори.
Вирусы, внедряясь чаще всего в вырабатывающие миелин клетки олигодендроглии, могут проявлять свое цитопатическое действие после продолжительного инкубационного периода. Лимфоциты и другие агенты системы иммунной защиты организма атакуют поврежденные аксоны, что способствует постепенному уничтожению миелиновой оболочки (вступает в действие аутоиммунный механизм поражения). Такому течению процесса могут способствовать генетические или приобретенные нарушения защитных механизмов (частота семейных случаев рассеянного склероза достигает 3 — 8%).
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов
Подострый склерозирующий панэнцефалит (лейкоэнцефалит Ван-Богарта) — прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся сочетанием психических, экстрапирамидных и вегетативно-трофических нарушении. Отдельные формы этого заболевания носят название узелкового панэнцефалита Петте — Деринга, энцефалита с включениями Даусона, гиперкинетического энцефалита. Патоморфологически в головном мозге обнаруживается значительно выраженная демиелинизация с акцентом на поражение ассоциативных и двигательных волокон полушарий и подкорковых узлов….
Диагностика. В установлении диагноза различных форм лейкоэнцефалитов, прежде всего рассеянного склероза, очень важны данные анамнеза и клиники: малозаметное для больного постепенное или подострое начало (в последнем случае после перенесенной инфекции), молодой возраст, полиморфная клиническая картина с преобладанием поражения двигательной системы, а также результаты дополнительных исследований. В крови и цереброспинальной жидкости обнаруживается повышенное содержание липидов, холестерина,…
Приводим следующий пример: Больной Ж., 28 лет, инженер, поступил в клинику с жалобами на головную боль, онемение и слабость в правой руке. Считает себя больным около 3-4 нед, когда впервые обратил внимание на онемение в пальцах правой руки и правой щеке. При осмотре: больной в сознании, ориентирован в месте и времени, АД 120/80 мм рт….
Адренолейкодистрофия — сцепленное с полом рецессивное заболевание, при котором надпочечниковая недостаточность сочетается с дегенерацией белого вещества мозга. Решающий диагностический признак амавротической идиотии (формы Тея — Сакса, Шпильмейера — Фогта, Лауренса — Барде — Бидля) — наличие специфических изменений на глазном дне (пигментного ретинита), лейкодистрофии Пелицеуса — Мерцбахера — семейный характер болезни (чаще доминантный тип наследования)….
В начальном периоде болезни применяют и противоин-фекционные средства (виразол, интерферон, гамма-глобулин, противокоревую сыворотку и др.). С целью воздействия на реактивность и активизацию процессов восстановления рекомендуются и другие препараты общеукрепляющего и иммунокорригирующего действия — ноотропил, энцефабол, витамины группы В, церебро-лизин, ретаболил, алоэ, тималин, пирогенал, пропермил, переливание крови (100 — 150 мл), левамизол (по 150 мг 1…
