Демиелинизирующие заболевания нервной системы

Оптикомиелит — хроническое заболевание нервной системы, характеризующееся сочетанием зрительных и спи-нальных нарушений. Клиническая картина. Начало болезни острое или подострое. У одних больных повышается температура, развиваются общемозговые и менингеальные симптомы и на этом фоне присоединяются зрительные нарушения. У других пациентов постепенно без общеинфекционных симптомов возникает преходящее или нарастающее снижение зрения. Кроме того, в ранней или более…

Периаксиальныи энцефалит (энцефалит Шильдера, злокачественная энцефалопатия, диффузный склероз) — хронически прогрессирующее заболевание нервной системы, сопровождающееся изменениями психики, зрения и глубокими пирамидно-экстрапирамидными парезами. Встречается чаще у детей и подростков (в возрасте 8 — 15 лет). Начало, как правило, постепенное. Патоморфологическую основу болезни составляет массивная демиелшшзация белого вещества полушарии (теменная, височная, лобная, затылочная доли), но на более…

Подострый склерозирующий панэнцефалит (лейкоэнцефалит Ван-Богарта) — прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся сочетанием психических, экстрапирамидных и вегетативно-трофических нарушении. Отдельные формы этого заболевания носят название узелкового панэнцефалита Петте — Деринга, энцефалита с включениями Даусона, гиперкинетического энцефалита. Патоморфологически в головном мозге обнаруживается значительно выраженная демиелинизация с акцентом на поражение ассоциативных и двигательных волокон полушарий и подкорковых узлов….

Диагностика. В установлении диагноза различных форм лейкоэнцефалитов, прежде всего рассеянного склероза, очень важны данные анамнеза и клиники: малозаметное для больного постепенное или подострое начало (в последнем случае после перенесенной инфекции), молодой возраст, полиморфная клиническая картина с преобладанием поражения двигательной системы, а также результаты дополнительных исследований. В крови и цереброспинальной жидкости обнаруживается повышенное содержание липидов, холестерина,…

Приводим следующий пример: Больной Ж., 28 лет, инженер, поступил в клинику с жалобами на головную боль, онемение и слабость в правой руке. Считает себя больным около 3-4 нед, когда впервые обратил внимание на онемение в пальцах правой руки и правой щеке. При осмотре: больной в сознании, ориентирован в месте и времени, АД 120/80 мм рт….

Адренолейкодистрофия — сцепленное с полом рецессивное заболевание, при котором надпочечниковая недостаточность сочетается с дегенерацией белого вещества мозга. Решающий диагностический признак амавротической идиотии (формы Тея — Сакса, Шпильмейера — Фогта, Лауренса — Барде — Бидля) — наличие специфических изменений на глазном дне (пигментного ретинита), лейкодистрофии Пелицеуса — Мерцбахера — семейный характер болезни (чаще доминантный тип наследования)….

В начальном периоде болезни применяют и противоин-фекционные средства (виразол, интерферон, гамма-глобулин, противокоревую сыворотку и др.). С целью воздействия на реактивность и активизацию процессов восстановления рекомендуются и другие препараты общеукрепляющего и иммунокорригирующего действия — ноотропил, энцефабол, витамины группы В, церебро-лизин, ретаболил, алоэ, тималин, пирогенал, пропермил, переливание крови (100 — 150 мл), левамизол (по 150 мг 1…

Прогноз. В зависимости от формы лейкоэнцефалита заболевание может быть неуклонно прогрессирующим или ремиттирующим. Инфекции, охлаждения, травмы, перенапряжения могут обострять процесс. Малоблагоприятно в прогностическом отношении начало рассеянного склероза с грубых органических симптомов выпадения (гемипарез, парапарез, слепота, атаксия) и психических нарушений. У большей части больных острым рассеянным энцефаломиелитом через несколько недель наступает выздоровление (полное или с остаточными…

Трудоспособность большей части больных рассеянным склерозом и другими формами лейкоэнцефалитов снижена вследствие симптомов поражения нервной системы, главным образом двигательных и атактических расстройств, иногда психических нарушений (органического слабоумия) и прогрессирования болезни. В ранней стадии рассеянного склероза выраженность органических изменений может быть относительно невелика, и больным доступны все виды труда, не требующие большого физического напряжения. Если характер…

В эту группу заболеваний (их называют также лейкоэнцефалитами) входят: рассеянный склероз, острый энцефаломиелит, периаксиальный энцефалит, подострый склерозирующий панэнцефалит, вторичные поствакцинальные и параинфекционные энцефалиты и ряд очень редких форм (болезнь Пелицеуса — Мерцбахера, лейкодистрофия Краббе и др.). Их объединяют некоторые особенности этиологии, патоморфологических изменений, патогенеза и клиники: роль определенных экзогенных и эндогенных факторов в происхождении заболеваний,…

Лейкоэнцефалиты — мультифакториальные заболевания, развитие которых обусловлено взаимосвязанными экзогенными и эндогенными причинами (климат, наследственность, иммунитет, вирусы), что определяет важность гиперергических и аутоиммунных реакций в их патогенезе. Значение климата подтверждается тем, что рассеянный склероз более распространен в северных странах (недостаток солнца, холод, сырость). В тропическом и субтропическом поясе (Южная Америка, Африка, Китай, Япония, Индия, Турция, Корея)…

Рассеянный склероз (множественный склероз, sclerosis disseminata) — хроническое заболевание, для которого характерна многосимптомность, преимущественное вовлечение пирамидной и мозжечковой систем, прогрессирующее или ремиттирующее течение. Заболевают в основном люди молодого возраста (20 — 40 лет). Предложено несколько классификаций заболевания. Обычно выделяют цереброспинальную, церебральную, спинальную и гиперкинетическую формы. На цереброспинальную форму приходится до 80% всех заболеваний. К тому…