8 мая 2009

Дрожательный паралич (Клиническая картина)

Клиническую картину болезни составляют дрожание, ригидность и акинезия, к которым присоединяются вегетативные и психические нарушения. Первые симптомы появляются обычно в возрасте 45 — 55 лет. Развивается ритмичное (4 — 7 колебаний в секунду) дрожание, которое захватывает руки, особенно пальцы, а позже и другие части тела (голову, нижнюю челюсть, губы, язык, нижние конечности). В пальцах рук оно наиболее выражено и напоминает «скатывание пилюль» или «счет монет». Дрожание усиливается под влиянием нервно-психических и физических перенапряжений. При произвольных движениях оно ослабевает, во сне полностью прекращается.

Тонус в конечностях повышается по пластическому типу (характерно наличие симптома «зубчатого колеса»). Развивается акинезия — бедность движений, их замедленность. Туловище полусогнуто, голова опущена. Лицо маскообразно, мигание редкое, речь глухая, монотонная, но взгляд обычно живой. Изменяется походка больных — они передвигаются мелкими неравномерными шагами, с трудом отрывают ноги от пола, руки согнуты в локтевых суставах и прижаты к туловищу, в них отсутствуют содружественные движения (ахейрокинез).

Начав движение, больной не может сразу остановиться. В зависимости от направления движения этот феномен носит название «пропульсии», «ретропульсии» и «латеропульсии». Изменяется почерк — буквы мелкие неровные (микрография). Наблюдаются парадоксальные кинезии, когда больной в определенных условиях под влиянием различных факторов (лечения, времени года, эмоций) на какой-то период растормаживается, приобретает способность к более быстрому передвижению, может, например, танцевать, кататься на лыжах, играть на рояле, бильярде и т. п.

Определенные изменения претерпевает психоэмоциональная сфера — больным присущи назойливость, снижение инициативы, эгоцентризм. Иногда развиваются состояния возбуждения с импульсивными действиями. Как правило, отмечаются вегетативные нарушения — повышение слюно- и потоотделения, сальность лица, вазомоторная лабильность.

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов

Читайте далее:



Доминантность и рецессивность. Каждая клетка в организме человека имеет парный набор факторов развития — хромосом и генов, причем один из них наследуется от отца, второй — от матери. Ген, занимающий идентичный локус в аналогичной хромосоме, называется аллельным. Если гены-партнеры (аллельные гены) одинаковы, то индивид гомозиготен по данному признаку, если же они неодинаковы, то гетерозиготен. Свойства…

Дистрофическая миотония характеризуется сочетанием миотонических и миопатических изменений. Наследуется по доминантному типу с высокой пенетрантностью патологического гена. Первыми признаками заболевания чаще бывают миотонические спазмы с затруднением расслабления мышц, затем постепенно развиваются мышечные атрофии, которые имеют определенную локализацию. В наибольшей мере вовлекаются мышцы лица и шеи (особенно грудиноключично-сосцевидная), предплечий, кистей и голеней. В развитой фазе дистрофической…

Миоклонус-эпилепсия (от греч. myos — мышца, klonos — дрожание, прогрессирующая миоклоническая эпилепсия, болезнь Унферрихта — Лундборга) — хронически прогрессирующее заболевание, проявляющееся миоклоническим гиперкинезом и эпилептическими припадками. Миоклонус-эпилепсия наследуется по аутосомно-рецессивному типу, хотя в единичных семьях известна и аутосомно-доминантная прямая передача болезни от родителей к детям в нескольких поколениях. Патоморфологически в ганглиозных клетках зубчатого ядра мозжечка,…

Диагноз и дифференциальный диагноз. Распознавание болезни основано на данных анамнеза (начало в детском или юношеском возрасте, случаи заболевания в семье), характерных симптомах (атрофии голеней и предплечий, стопа Фридрейха и др.), данных электромиографии (выявляются признаки невритического, переднерогового и супра- сегментарного типов нарушения мышечного электрогенеза) и исследования скорости проведения возбуждения по нервным стволам (она резко снижается). Невральную…

Значительная часть наследственных болезней относится к рецессивным формам, т. е. развивается при условии, если в генотипе ребенка аномальны оба гена-партнера (полученные от отца и матери). В этих случаях болезнь может скрыто передаваться из поколения в поколение до тех пор, пока в брак не вступят партнеры, имеющие одинаковые патологические гены. И только тогда в среднем один…