Гиперкалиемическая форма миоплегии (Лечение)
Лечение зависит от формы заболевания. Гипокалиемический приступ купируют хлоридом калия (в виде 10% раствора по 1 — 2 столовой ложке через 2 — 3 ч или по 25 мл 4% раствора внутривенно капельно после разведения водой до 300 мл) или панангином [по 1 — 2 драже через 2 — 3 ч или внутривенно капельно по 1 ампуле (10 мл) в 500 мл изотонического раствора хлорида натрия].
Целесообразно снижение общей калорийности рациона, ограничение углеводов и соли, систематическое употребление богатых калием продуктов — картофеля, изюма, чернослива, творога.
При гиперкалиемическом приступе назначают хлорид кальция (по 0,5 г через час до заметного нарастания силы или внутривенно по 10 мл 10% раствора), глюкозу (по 20 мл 40% раствора внутривенно) вместе с небольшими дозами инсулина (по 4 — 8 ЕД подкожно). Необходимо соблюдение диеты — ограничение калийсодержащих продуктов, частое питание.
При обеих формах заболевания улучшение может наступить от приема мочегонных средств (диакарб по 0,125 — 0,25 г 2 — 3 раза в день, затем в небольшой индивидуально подобранной поддерживающей дозе — один раз в 2 — 3 дня). В случаях нормокалиемической формы помогает увеличение количества поваренной соли в пище.
Прогноз при условии соблюдения рекомендации по образу жизни и питанию большей частью вполне удовлетворительный. К 45 — 50 годам приступы постепенно урежаются, становятся более легкими, а нередко и прекращаются совсем.
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов
Значительная часть наследственных болезней относится к рецессивным формам, т. е. развивается при условии, если в генотипе ребенка аномальны оба гена-партнера (полученные от отца и матери). В этих случаях болезнь может скрыто передаваться из поколения в поколение до тех пор, пока в брак не вступят партнеры, имеющие одинаковые патологические гены. И только тогда в среднем один…
Диагностика миотонии основана на наличии характерного клинического симптома — затруднения расслабления мышц после сокращения. Диагностическое значение имеет симптом миотонического валика: при нанесении удара по мышце образуется углубление (ровик), окруженное валиком сокращенной мышечной ткани, или просто возвышение. Типичны также изменения электровозбудимости: под влиянием фарадического тока наступает тоническое сокращение мышцы, которое удерживается в течение некоторого времени после…
Лечение симптоматическое. Для уменьшения миоклонии и частоты эпилептических припадков применяют противосудорожные, снотворные, транквилизирующие и нейролептические препараты в разных комбинациях. Фенобарбитал дают чаще всего в дозе 0,05 — 0,1 г на ночь в сочетании с бензоналом (по 0,25 г утром и днем) или карбамазепином (по 0,2 г утром и днем). Для купирования гиперкинезов назначают транквилизаторы (седуксен,…
Семейная атаксия Фридрейха (спинальная атаксия) — хронически прогрессирующее заболевание, основным клиническим проявлением которого служит спинальная атаксия. Болезнь встречается как в семьях — у братьев и сестер (т. е. передается по аутосомно-рецессивному типу), так и спорадически. Первые признаки заболевания появляются чаще в позднем детском возрасте (12 — 14 лет). Патоморфологически отмечается дегенеративное перерождение задних и боковых…
Очень важная особенность мутантного гена — его пенетрантность — вероятность (частота) проявления заложенных в нем признаков у потомков и экспрессивность — степень выраженности этих признаков. И пенетрантность, и экспрессивность колеблются в очень широких пределах и зависят от множества экзогенных и эндогенных факторов, в том числе от лечебно-профилактических мероприятий. Полная пенетрантность встречается реже неполной. В большинстве…
