7 апреля 2009

Гипофункция (Несахарный диабет)

Во многих случаях несахарный диабет, наблюдаемый во врачебной практике, является идиопатическим. При немногочисленных патологоанатомических исследованиях обнаружена атрофия pars nervosa в сочетании со значительным дефицитом нейросекреторных клеток в супраоптическом ядре. Имеются некоторые данные о развитии явных признаков таких заболеваний, как саркоидоз, у больных, которых вначале рассматривали как страдающих идиопатическим несахарным диабетом.

Ранние стадии этой патологии вполне могли бы служить причиной вовлечения в процесс и разрушения нейрогипофиза. В редких случаях идиопатический несахарный диабет является генетическим заболеванием с аутосомнодоминантным наследованием, либо рецессивным Х-сцепленным заболеванием.

При вскрытии умерших иногда находили изменения, сходные с таковыми при несемейных формах заболевания, в том числе выраженное уменьшение числа клеток в супраоптическом ядре. У крыс линии Brattleboro наследственная форма несахарного диабета характеризуется аутосомнодоминантным или полурецессивным способом передачи. Химические и нейроанатомические исследования гомозиготных животных убедительно свидетельствуют о том, что отсутствие вазопрессина у них обусловлено избирательным дефектом биосинтеза, а не уменьшением числа или отсутствием необходимых нейросекреторных нейронов.

В редких случаях недостаточность секреции вазопрессина может быть следствием повреждений, избирательно сказывающихся на функции осморецептора без вовлечения в процесс нейрогипофиза или его регуляторных афферентов. У больных с заболеванием этого типа обычно появляются адипсия и хроническая гипернатриемия, а не полиурия, поскольку регуляция осмотического состояния нарушается в той же или даже большей степени, чем регуляция секреции вазопрессина. В патогенезе этого синдрома могут принимать участие различные патологические процессы, но нейроанатомические исследования.

«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер



Краеугольным камнем любого вида лечения синдрома неадекватной секреции АДГ является ограничение потребления воды. Однако для того чтобы получить эффект, общее потребление ее необходимо снизить до 1,5 л/сут и менее, т. е. до того количества, которое обычно выводится через почки, кожу и легкие. Поскольку почти именно такое количество воды в норме обеспечивается диетой, возникает необходимость в…

В настоящее время не существует метода, который во всех случаях эффективно подавлял бы или восстанавливал секрецию вазопрессина до нормы. Предлагалось использовать этанол, дифенилгидантоин и наркотики, но их эффект в лучшем случае оказывается непостоянным. Это и не удивительно, если учитывать гетерогенность осморегуляторных нарушений у больных с этим синдромом. Более успешным оказалось применение методов угнетения действия вазопрессина…

Лечение гипонатриемии, обусловленной адекватной или вызываемой гемодинамическими стимулами гиперсекреции вазопрессина, должно быть направлено на первичную причину. Может потребоваться переливание крови, инфузия солевого раствора, применение вазопрессорных средств и/или кортикостероидов. Ограничение жидкости противопоказано, поскольку это может усугублять состояние гемодинамики. Если появляются сомнения в отношении объема циркулирующей крови или гипонатриемия достигает выраженной степени, всегда следует вводить гипертонический солевой…

Ограничение приема жидкости Эта проба имеет важное значение для дифференциальной диагностики причин полиурии. Ее не следует проводить при осмоляльности плазмы и концентрации натрия в ней выше 295 мосмоль/кг и 143 мэкв/л соответственно, поскольку в этих условиях результаты исследования не позволят получить дополнительных сведений для диагноза, а у больного могут появиться ненужные неприятные ощущения. Начинать пробу…

Эту пробу проводят для дифференцирования нейрогенного и нефрогенного несахарного диабета при явно патологических результатах теста с дегидратацией или в качестве вспомогательного метода как разграничения несахарного диабета и первичной полидипсии при неопределенности результатов теста с дегидратацией. По завершении пробы с ограничением приема жидкости вводят водный раствор питрессина внутривенно в дозе 1 мЕД/кг или подкожно в дозе…