20 апреля 2009

Ксантоматоз

При обсуждении различных типов гиперлипидемий значительное внимание уделялось ксантоматозу как одному из основных и кардинальных клинических проявлений этих состояний.

В данном разделе рассматриваются общие характерные черты ксантом, особенно как особой патологии отложения липидов. Сухожильные и бугорчатые ксантомы представляют собой отложения стеролов в виде эфиров, но в ксантоматозных высыпаниях на коже присутствуют главным образом триглицериды (из хиломикронов).
Ксантомы, как правило, служат клиническим проявлением выраженной гиперлипидемии.

Чем тяжелее гиперлипидемия, тем в более раннем возрасте появляются ксантомы. В наибольшей мере это справедливо для гомозиготных носителей семейной гиперхолестеринемии, у которых ксантомы появляются в первые годы жизни или присутствуют уже при рождении.

Хотя появление ксантом обычно зависит от продолжительности и степени гиперхолестеринемии, это правило имеет существенные исключения. К ним относятся другие болезни отложения стеролов, перебросухожильный ксантоматоз (ЦСК-синдром) и «бета-ситостеролемия с ксантоматозом». Как подчеркивается ниже, присутствие в крови и тканях других стеролов (холестанола при ЦСК-синдроме и растительных стеролов при «бета-ситостеролемии с ксантоматозом» способствует развитию ксантом, особенно сухожильных.

«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер





Патогенность других липопротеинов в отношении развития атеросклероза широко варьирует. В эпидемиологических исследованиях, если не брать в расчет женщин пожилого возраста не наблюдалось связи между уровнем ЛПОНП и триглицеридов, с одной стороны, и развитием ИБС, с другой. Однако в клинике среди членов семей больных с гиперлипидемией IV типа было обнаружено преждевременное развитие ИБС. В отличие от…

Выясняли вопрос о том, существует ли предельный уровень холестерина в диете, превышение которого уже не будет способствовать увеличению содержания холестерина в плазме. При потреблении обследуемыми количеств холестерина, превышающих указанные, концентрация его в плазме больше не увеличивалась. По нашему мнению, для многих лиц такой «потолок» холестерина в диете составляет 300 — 500 мг/сут. Так, если человек…

При лечении детей с гиперлипидемией можно применять ту же единую диету, что и у взрослых, за тем лишь исключением, что детям в возрасте до 4 лет холестерин следует ограничивать в еще большей степени, чем детям старшего возраста. В возрасте старше 4 лет дети должны получать не более 85 г мяса. Яичный желток, натуральное мясо и…

Ксантомы можно рассматривать в качестве внешних проявлений накопления стеролов и липидов, аналогичного внутреннему отложению холестерина при атеросклерозе. Как правило, эти проявления сопутствуют друг другу, и при ксантоматозе всегда следует учитывать возможность латентного атеросклероза. Ксантомы могут также служить диагностическим признаком отдельных видов гиперлипидемии. Ксантомные высыпания означают гиперлипидемию I или V типа с чрезмерным содержанием хиломикронов в…

Количество и вид жира в диете влияют на концентрацию липидов в плазме. Количество жира в пище непосредственно сказывается на образовании хиломикронов в слизистой оболочке кишечника и повышении содержания триглицеридов в плазме после еды. При нарушении клиренса триглицеридов, наблюдаемом при гиперлипи-демии I и V типов, важно уменьшить количество жира в диете до такого уровня, который не…