15 апреля 2009

Гипоглицин (Торможение окисления длинноцепочечных жирных кислот)

В результате МЦПА приводит к торможению окисления длинноцепочечных жирных кислот, а также к накоплению короткоцепочечных жирных кислот (например, гексановой, масляной и изовалериановой) и необычных среднецепочечных дикарбоновых кислот (например, глютаровой, адипиновой, супериновой, себациновой в этилмалоновой). Торможение окисления жирных кислот обусловливает подавление глюконеогенеза вследствие снижения содержания ацетилСоА — аллостерического активатора глюконеогенного фермента пируваткарбоксилазы.

Резкое повышение уровня дикарбоновых кислот (глютарат, этилмалонат) еще больше угнетает глюконеогенез за счет торможения митохондриального транспорта малата и уменьшения тем самым содержания оксалацетата для превращения в фосфоенолпируват.

Поскольку жирные кислоты в таких условиях не могут эффективно окисляться с образованием АТФ, усиливается необходимость в утилизации глюкозы для удовлетворения энергетических потребностей организма. Блокада продукции глюкозы в сочетании с увеличением ее утилизации приводит к быстрому истощению запасов гликогена в печени и развитию гипогликемии.

Лечение направлено на восстановление уровня глюкозы в крови путем экзогенного введения сахара. Однако коррекция гипогликемии может и не предотвратить наступления смерти. Неизвестно, определяется неэффективность лечения необратимостью изменений, вызванных тяжелой гипогликемией, или широким разнообразием токсических продуктов, образующихся из гипоглицина А.

«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер

Читайте далее:



В последние годы все больше возрастает тенденция к самодиагностике возможной гипогликемии. Отчасти это объясняется обилием информации в популярных журналах и книгах, предназначенных для непрофессионалов, в которых подчеркивается «частота и важность» гипогликемии, выступающей в качестве причины разнообразных симптомов — от снижения физической или умственной работоспособности до нарушения сексуальной потенции. Классический совет студентам-медикам постоянно помнить о гипогликемии…

Гипогликемию после еды можно определить как уменьшение концентрации глюкозы в плазме в период перехода от состояния сытости к состоянию голода, достаточное для появления субъективных жалоб. Двумя важными компонентами этого синдрома являются: биохимическая гипогликемия после еды; одновременное появление симптомов, которые можно отнести за счет уменьшения содержания глюкозы в крови. Ни гипогликемия, ни появление симптомов порознь недостаточны…

В отличие от эндогенной гиперинсулинемии (например, при островковоклеточной опухоли), которая всегда характеризуется одновременным повышением уровня инсулина и С-пептида, экзогенная гиперинсулинемия приводит к вторичному угнетению эндогенной секреции инсулина и тем самым к снижению уровня С-пептида. Особенно трудную проблему представляет искусственно вызванная гипогликемия у больных диабетом, получающих инсулин. У этих больных связанный с антителами проинсулин может обусловить…

Различные попытки классифицировать гипогликемию, исходя и ее патогенетических механизмов (т. е. нарушения продукции глюкозы или ее утилизации) часто оказывались безуспешными из-за множественности причин, которые могут принимать участие в развитии конкретных патологических состояний. Для клиницистов более полезна классификация, основанная на характеристике условий, в которых развивается гипогликемия. С этих позиций можно выделить три основные вида гипогликемии: натощак,…

В отличие от гипогликемии натощак у больных с гипогликемией после еды очень редко встречаются симптомы нейрогликопении. Обмороки, судороги или очаговые неврологические симптомы практически никогда не наблюдаются при этом синдроме. Отсутствие церебральных симптомов может быть связано со скоростью снижения уровня глюкозы в плазме и гораздо меньшей продолжительностью периодов гипогликемии по сравнению с гипогликемией натощак. Преобладают адренергическая…