Чувствительность к лейцину
Хотя у здоровых лиц прием белка с пищей или инфузия аминокислот стимулирует секрецию инсулина, симптомы гипогликемии появляются только под влиянием лейцина. Лейциновая гипогликемия может встречаться в качестве редкого врожденного дефекта обмена веществ, но может быть и приобретенной у больных гиперинсулинизмом (инсулинома или незидиобластоз) или у здоровых лиц, принимающих препараты сульфонилмочевины.
Врожденная чувствительность к лейцину — обычно семейная патология, которой в равной степени поражаются представители обоего пола. Болезнь, как правило, обнаруживается в раннем детстве, проявляясь повторными приступами или нарушением нормального развития. Гипогликемия может наблюдаться и натощак, но особенно выражена после приема белковой пищи с высоким содержанием лейцина.
Хотя у некоторых больных снижение уровня глюкозы в крови может наблюдаться и под влиянием метаболитов лейцина (изовалериановой и кетоизокапроновой кислот), а также других аминокислот с разветвленной цепью (изолейцин и валин), они оказывают далеко не столь сильное действие, как лейцин. С возрастом частота гипогликемических приступов уменьшается, так что у детей в возрасте 6 — 10 лет симптомы лейциновой гипогликемии встречаются редко. Тем не менее, если это состояние не будет диагностировано, могут развиться стойкие мозговые нарушения.
Диагноз чувствительности к лейцину лучше всего устанавливается путем регистрации реакции инсулина и глюкозы плазмы на оральную нагрузку лейцином (150 мг/кг). У детей, чувствительных к лейцину, прием ее вызывает резкую гиперинсулинемическую реакцию, что в свою очередь приводит к глубокой гипогликемии. В отличие от этого у здоровых детей регистрируется гораздо меньший прирост уровня инсулина в плазме (на 5 — 40 мкЕД/мл) и незначительное (на 50 — 100 мг/л) снижение концентрации глюкозы в плазме. У таких больных не повышена реакция инсулина ни на глюкозу, ни на бутамид.
Лечение направлено на снижение содержания лейцина (белка) в продуктах питания. Однако подобрать диету с достаточно низким содержанием лейцина, чтобы предотвратить гипогликемию, но в то же время удовлетворить суточные потребности детей в белке, бывает нелегко. В таких случаях может быть полезно лечение диазоксидом. Некоторые больные поддаются лечению глюкокортикоидами, но в отсутствие очень тяжелой гипогликемии к этому способу лечения прибегать не стоит из-за опасности нарушения роста.
«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер
Различные попытки классифицировать гипогликемию, исходя и ее патогенетических механизмов (т. е. нарушения продукции глюкозы или ее утилизации) часто оказывались безуспешными из-за множественности причин, которые могут принимать участие в развитии конкретных патологических состояний. Для клиницистов более полезна классификация, основанная на характеристике условий, в которых развивается гипогликемия. С этих позиций можно выделить три основные вида гипогликемии: натощак,…
В отличие от гипогликемии натощак у больных с гипогликемией после еды очень редко встречаются симптомы нейрогликопении. Обмороки, судороги или очаговые неврологические симптомы практически никогда не наблюдаются при этом синдроме. Отсутствие церебральных симптомов может быть связано со скоростью снижения уровня глюкозы в плазме и гораздо меньшей продолжительностью периодов гипогликемии по сравнению с гипогликемией натощак. Преобладают адренергическая…
Гипогликемию могут вызывать многие лекарственные средства или их сочетания. Однако без одновременного введения инсулина или приема препаратов сульфонилмочевины медикаментозное лечение осложняется гипогликемией чрезвычайно редко. В обширном обзоре литературы Seltzer выявил из 300 описаний всего 22 случая индуцированной лекарственными препаратами гипогликемической комы. Чаще всего причиной гипогликемии служили салицилаты. Гипогликемия, вызванная салицилатами, практически во всех случаях наблюдалась…
В норме человек принимает пищу с перерывами, которые варьируют от 2 до 14 ч. Иногда, однако, либо в силу добровольного отказа от пищи, либо из-за какого-то привходящего заболевания, либо, наконец, из-за отсутствия пищи людям приходится голодать в течение более длительного времени. Метаболическая реакция на голодание объединяет в себе гормональные и субстратные изменения, направленные на: сохранение…
Истинная частота клинической (т. е. не только биохимической, но и сопровождающейся симптомами) гипогликемии после еды точно не установлена. В большинстве случаев данные основаны только на результатах определения уровня глюкозы в плазме в ходе стандартного (75 — 100 г) перорального глюкозотолерантного теста. Этот тест проводят после ночного голодания и считают наиболее подходящим из возможных диагностических приемов….
