Опухоли, секретирующие АКТГ: болезнь Кушинга
Первым зависимость двусторонней гиперплазии коры надпочечников и клинических проявлений избыточной продукции кортизона от аденомы гипофиза предположил Кушинг. Небольшие размеры этих опухолей и редкость, с которой их удается выявить к моменту появления у больного признаков и симптомов гиперплазии надпочечников, обусловили концентрацию внимания на коре надпочечников как на месте первичного поражения. Однако современные данные, полученные при транссфеноидальней операции, свидетельствуют о том, что АКТГсекретирующие опухоли встречаются почти во всех случаях гиперплазии коры надпочечников (болезнь Кушинга).
Появление опухолей гипофиза после двусторонней адреналэктомии по поводу болезни Кушинга впервые было описано Nelson и соавт., обнаружившими повышение адренокортикотропной активности в плазме и постулировавших возможность развития АКТГсекретирующей опухоли вследствие адреналэктомии. В то же время разнообразные нейроэндокринные нарушения, наблюдаемые при болезни Кушинга, а также реакции гипофизарных гормонов на нейрофармакологические средства позволяют предполагать центральнонервное происхождение этого заболевания.
Опухоли гипофиза при болезни Кушинга и синдроме Нельсона обладают либо базофильными (около 80% случаев), либо хромофобными свойствами. В настоящее время известно, что предшественник АКТГ с молекулярной массой 31000 является гликопротеином и что способность опухолевых клеток окрашиваться основными красителями определяется присутствием в них этого гликопротеина. С помощью иммуногистохимических реакций содержание АКТГ можно обнаружить как в базофильных, так и в хромофобных опухолях. Кроме того, в опухолевой ткани и крови больных с АКТГпродуцирующими опухолями показано присутствиеЛПГ иэндорфина.
Базофильные аденомы находят в 5 — 7% гипофизов, полученных при аутопсии умерших, у которых при жизни отсутствовали признаки гиперсекреции АКТГ. Не функционирующие опухоли этого типа могут синтезировать АКТГ, который никогда не поступает в кровь, а подвергается внутриклеточному (лизосомному) разрушению, возможно, из-за дефекта секреторного механизма в клетках опухоли. Секретирующие АКТГ опухоли обычно доброкачественны, однако, в отличие от других опухолей передней доли гипофиза, иногда могут обнаруживать истинно злокачественные свойства, метастазируя как в ЦНС, так и вне ее.
«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер
Существует множество косвенных показателей гиперсекреции СТГ, которые больше не используются или их регистрируют только для дополнительной информации, поскольку имеются надежные методы определения уровня СТГ в крови. Часто отмечают повышение содержания неорганического фосфора в сыворотке, равно как и канальцевой реабсорбции фосфата. Обычно наблюдается гиперинсулинемия с нарушением глюкозотолерантности или без него; повышен также уровень соматомединов независимо от…
Антагонист Н2-рецепторов гистамина циметидин увеличивает у здоровых лиц секрецию пролактина, действуя опосредованно через ЦНС. Имеющиеся немногочисленные данные свидетельствуют о том, что больные с пролактинсекретирующими опухолями не реагируют на циметидин. Опубликованы данные о том, что номифензин (ингибитор обратного захвата дофамина синаптосомами) тормозит секрецию пролактина у здоровых женщин и при послеродовой гиперпролактинемии, но лишь у небольшого числа…
Гипотеза гипоталамического генеза основана на следующих наблюдениях: на аутопсии у умерших в результате болезни Кушинга выявляются повреждения паравентрикулярных и супраоптических ядер гипоталамуса; есть также сообщения о болезни Кушинга, связанной с опухолями ЦНС и повышенным внутричерепным давлением, симптомы которой исчезали после удаления опухоли; на аутопсии у умерших в результате болезни Кушинга в 10 — 25% случаев…
Определение исходного уровня Иногда достаточно однократного определения уровня СТГ, чтобы доказать адекватность его секреции у больных с подозрением на дефицит СТГ или исключить диагноз акромегалии. В первом случае пробы крови берут один или несколько раз. У детей особенно показательным является уровень СТГ в крови, полученной через 90 мин после наступления сна. Значения 6 нг/мл или…
Секреция СТГ при акромегалии по многим параметрам и качественно отличается от нормальной. При акромегалии отсутствует тормозящее влияние принятой внутрь глюкозы, которая у здоровых лиц вызывает снижение уровня СТГ (у мужчин ниже 2 нг/мл, а у женщин ниже 5 нг/мл), причем проверка этой реакции служит наиболее надежным способом подтверждения диагноза. Следует учитывать, однако, что у больных…
